新生儿脑膨出的诊断

第三节　脑膜脑膨出

【概述】

脑膜脑膨出系指一部分的脑膜、脑组织及脑脊液，通过颅裂疝至颅外而形成的一种先天性畸形。据估计，在新生儿中发生脑膜脑膨出者约为1/5　000。其发病原因尚未明了，说法颇多。有认为系在胚胎发育期间，颅面的膜样骨和类软骨样骨连接处的骨化不一致，即连接较薄弱，若此时脑组织过度生长，便会通过尚未融合的骨缝，以致部分脑膜及脑组织经该处膨出颅外；或因在胚胎期，神经管闭合不全而发生颅裂畸形，脑和脑膜经此膨出于颅外。与脊柱裂－脑脊膜膨出的病因相似。根据膨出的程度及膨出物所含的不同内容，其命名有别：若膨出物为内含脑脊液的、呈囊袋状的脑膜，则称为脑膜膨出；若部分脑膜及部分脑组织均膨出时，为脑膜脑膨出；若除上述之外，连同脑室前角亦膨出颅外者，谓之脑室脑膨出。组织镜检：从外至内依次所见为皮肤、皮下组织、硬脑膜等，其所形成的囊内可包含有脑组织或脑脊液。临床上可按膨出的部位分为枕后型、前顶型及颅底型；与耳鼻咽喉科有关的多为后两型。前顶型又名囟门型，多由筛骨鸡冠前方的盲孔处疝出至鼻部；颅底型又名基底型，膨出物多自筛骨鸡冠之后方疝出。

【临床表现】

不同类型的脑膜脑膨出，其肿物出现的部位亦各不相同。

1．囟门型　初生婴儿，即于外鼻部正中或略偏一侧，出现类圆形或具有其他形状的肿物，表面光滑，质地柔软，随年龄增长而增大。若肿物较大时，皮肤即显得菲薄，加之内含脑脊液，故外观有特殊的光亮感。若肿物位于双眼之间，则可使鼻根部变宽，左右眼分开，便会形成所谓“眼距加宽症”。

2．基底型　因该类型者，其肿物多位于鼻腔或鼻咽部；故患儿可因鼻不通气而影响呼吸、睡眠及吮奶。检查可见鼻外部、鼻腔或鼻咽部可查见肿物。肿物大小不一，可为2～10cm不等。因肿物表面皮肤菲薄，故透光试验多为阳性。触摸肿块时，可感觉出有随同脉搏或呼吸的搏动。患儿用力或啼哭时，以及轻压囟门或颈内静脉时，其肿物可略显增大或张力增加；或反之，轻压肿物时，前囟门稍向外凸。此示肿物与颅内相通的重要体征；但若膨出物所经过之处颅骨孔特别狭小，或因其蒂部堵塞，或其囊内有纤维化时，该典型体征可不明显或完全不出现。对于已满周岁的患儿，可行颅底CT或X射线拍片检查。Water位可发现前颅窝底骨质缺损，或可出现筛骨鸡冠消失。新生儿因其颅骨钙化不全，颅骨透光性较强，X射线亦难以查出其颅骨缺损处。必要时可在严格局部消毒的情况下，自肿物旁健康组织向肿物内穿刺抽吸，有时可抽出清澈的脑脊液；抽液后注入酚磺酞液1ml，10～15min后行腰穿检查，可确定脑脊液内有无颜料存在。但须特别慎重，不宜轻易施行穿刺或造影，以防发生严重并发症。严禁行肿块活组织检查。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　除上述症状及体征外，若鼻部或鼻咽部有圆形光滑肿物，同时出现脑积液鼻漏者，即可诊断为此病。

2．鉴别诊断　新生儿单侧眼球突出且伴有搏动者，须虑及眶内脑膜脑膨出。新生儿、婴儿及幼小儿童，患鼻息肉、额窦或筛窦的黏液囊肿、鼻内肿瘤者甚少，此不难与本病相鉴别。但须与鼻部其他先天性肿物相鉴别。

（1）鼻部神经胶质瘤　系较罕见的神经组织的“良性肿瘤”；与脑膜脑膨出同属先天性神经源性鼻部肿物。常见于新生儿。多数学者认为，此瘤的病因与脑膜脑膨出相似。所不同的是，部分脑膜脑组织疝出后，其颅底脑膜及颅骨缺损处已在胚胎期自然愈合，所遗留于鼻部的神经组织构成鼻神经胶质瘤；虽具某些肿瘤特征而得名，但实为先天性的异位脑组织，属于一种发育异常。因其肿物的囊腔与颅内不相通，故Furstenberg征阴性。

（2）鼻中线皮样囊肿　为外胚性鼻部肿物。Furstenberg征阴性。仅极少数者，其肿物可出现于婴幼儿期；大多发病于15～30岁者。肿物的外观特征也明显有别于脑膜脑膨出。

（3）鼻根部血管瘤　新生儿可有鼻根部血管瘤，为中胚性鼻部肿物。血管瘤多为扁平状突起而并非呈囊状。Furstenberg征阴性。

【治疗】

一旦确诊，多转往神经外科行手术治疗。手术原则是，将膨出之脑组织回纳颅内；难以回纳者，先将肿块于其蒂部切断，再封闭颅骨裂孔。应慎重选择手术时机：过晚，不断增大的肿块将会导致难以矫治的颜面畸形；若过早，则因患儿耐受力差而出现手术危险。如肿物表面皮肤有破裂倾向，应急行手术治疗；此外，若无特殊原因，一般认为以2～3岁时施术为宜。手术方法有颅外法及颅内法。术前均须使用抗生素；术中须严格消毒手术野。多在全麻下施行手术。