急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的描述

十二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的描述

乔治·查尔斯·格林（George Guillain）、吉恩·亚历山大·巴雷（Jean Alexander Barre）以及Andre Strohl在1916年就描述了神经内科疾病中的一种急性脱髓鞘性神经炎。急性脱髓鞘性神经炎又称为吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barre Syndrome）。

吉兰－巴雷综合征是一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白－细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见，见图4.26。

图4.26　吉兰－巴雷综合征患者外表症状

吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barres syndrome，GBS），是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以运动障碍及感觉障碍为主要表现。如运动障碍：①肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧，极少数病人首先仅限于双下肢，通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁提睾反射多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射征，起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。②躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头，间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸麻痹（20%～30%），表现为胸闷、气短、语音低沉（似猫叫声）、咳嗽无力、不能平卧或腹式呼吸运动度减低（一般肋间肌麻痹早于膈肌）及减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。③脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼滑车展神经。偶见视盘水肿，可能为神经本身炎症改变或脑水肿所致；也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液的吸收有关。感觉障碍：感觉障碍常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木针刺感开始，检查时牵扯拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛（双侧腓肠肌尤著）。客观检查可有手套袜套样和（或）三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。