脱髓鞘性假瘤

【临床资料】

患者男，38岁。入院4d前蹲位起身时突然跌倒、意识丧失伴右侧颈部肌肉痉挛，持续10～20min后好转，清醒后无特殊异常。

神经科查体：左侧不全性中枢性面瘫，左侧视盘稍充血，四肢肌力正常，腱反射阳性，病理征阳性。实验室检查无阳性发现。

【影像学检查】

1.CT　平扫右额叶见低密度病变，其内密度不均，可见线样等、高密度影，病变边界不清，邻近脑沟、脑质受压（图33a）。增强检查病变周边可见不规则环状强化，内部强化不均（图33b）。

2.MRI　增强检查示病变周边呈明显不规则环状强化，病变近白质侧强化更明显，似呈锥形指向侧脑室，病变内部多发中度强化分隔，周边见少量低信号水肿带（图33c、d）。

【诊断及鉴别诊断】

本例为中年男性患者，右额叶脑内占位性病变，水肿及占位较轻，显著环形强化。首先考虑肿瘤性病变，须鉴别的包括：

1.混合性胶质瘤或少突胶质细胞瘤　单纯少突胶质细胞瘤较少见，以混合性胶质瘤更为多见，好发于额叶表浅部位，易发生钙化，79%～90%可见条带状或团块状钙化，常有囊变，水肿和占位较轻，轻到中等强化，本例CT平扫病变内可见高密度影，不排除为钙化，支持此类肿瘤。

2.间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤　发病年龄一般偏大，好发于深部脑白质，呈浸润性生长，肿瘤一般均可见囊变坏死或出血，钙化少见，水肿和占位更明显，呈不规则环状强化，本例患者年龄及病变占位效应轻不支持此二者。

3.转移瘤　近一半为单发，好发于大脑半球皮质和皮质下区，以不均一环状强化及明显水肿为其特征。另外本例尚须除外单发脑脓肿，首先病史及临床资料不符合，其次脓肿的环形强化一般较为规则。因此，本例考虑为肿瘤性病变，混合性胶质瘤可能性大。

图33　脱髓鞘性假瘤
a、b.CT：平扫，右额叶低密度病变，伴线样等、高密度影；增强检查病变周边不规则环状强化；c、d.MRI：增强检查，病变周边明显不规则环状强化，近白质侧强化更明显，似呈锥形指向侧脑室，并内部多发中度强化分隔

【手术记录与病理】

肿块位于中央沟静脉前1cm左右，局部脑组织肿胀，于中央沟前1cm旁中线约0.3cm切除肿块4cm×4cm×4cm，肿块位于髓内，无边界，无包膜，色灰，中央有坏死组织，小囊性变，血运中等。切除肿块后再取后界（相当于中央沟前）组织，连同大块肿瘤组织送病理。

病理诊断：考虑为脱髓鞘性假瘤，不除外胶质瘤可能性，请务必密切随访。术后随诊患者无复发。

【讨论】

脱髓鞘性假瘤又称为肿胀性脱髓鞘病变，是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎的中间型病变。其病理特征如下：急性期表现为血管周围淋巴细胞浸润，髓鞘破坏区单核、巨噬细胞浸润，伴肥胖型星形细胞增生，轴索相对完整；随病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞减少，纤维型星形细胞明显增生。一种特殊染色方法——Luxol-fast-blue可将其与胶质瘤鉴别。免疫组化染色HAM-56、CD68也有助于诊断。

脱髓鞘性假瘤的影像学诊断较为困难，常规MRI序列一般仅能发现病变并定位，很难进一步鉴别，功能性MRI检查对诊断可有一定帮助，如可通过PWI来观察病变的灌注情况，进而与肿瘤鉴别，但鉴别效果各家报道不一。因此临床表现就更为重要，如有以下几点应想到脱髓鞘性假瘤的诊断：起病急、病程短；脱髓鞘疾病病史；疫苗接种、病毒感染史；儿童及青少年幕上呈明显强化病灶；但均不具特异性。

本例脱髓鞘性假瘤的诊断较为困难，但其强化较具特征性，病变强化似指向侧脑室，且近白质面强化更明显，考虑到患者年龄较轻，应想到本病。

（孙志华　张云亭）