急性多发性炎症性脱髓鞘神经病

一、临床表现

①病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。②运动障碍，首发症状常为四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。呼吸肌麻痹为本病最大的威胁。③感觉障碍，一般比运动障碍轻，为肢体远端感觉异常和（或）手套、袜子样感觉减退。有的病例疼痛明显。④脑神经损害，以双侧面神经麻痹常见，尤其在成年人；其次为舌咽、迷走神经麻痹。⑤自主神经功能障碍，严重者可有心动过速、直立性低血压或血压增高。

二、诊断与鉴别诊断

（1）诊断：①病1～4周有上呼吸道感染或腹泻史；②急性或亚急性起病；③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪；④四肢远端手套和袜子样的感觉障碍；⑤四肢呈周围性瘫；⑥可伴有脑神经损害；⑦脑脊液的蛋白-细胞分离现象。

（2）鉴别诊断

①脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。

②急性脊髓炎：有损害平面以下的感觉减退或消失，括约肌功能障碍较明显，有锥体束征。

③周期性瘫痪：呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。

三、治疗

治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静脉滴注。呼吸肌麻痹的抢救是本病降低病死率的关键。

历年考点串讲

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎近10年以来共考过5题，其中急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎的临床表现是重点，应熟练掌握，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎的诊断和治疗应熟悉。

常考的细节如下。

1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎脊液特征为蛋白-细胞分离。

2．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则包括激素治疗、血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴。

3．吉兰-巴雷综合征患者病后5天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸困难、构音含糊。首先的治疗是气管切开并用呼吸机。