急性髓性白血病

急性髓性白血病（AML）是一组异质性非常明显的肿瘤，多见于成人，儿童较为少见。骨髓图片中的原始细胞（母细胞）大于30%。FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要的细胞类型分为MO至M7的8种类型。

【病理变化】　特点是骨髓内异常的原始白细胞大量增生，进入周围血可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。同时抑制正常的骨髓造血细胞，造成贫血、成熟粒细胞减少、血小板减少、出血和继发感染等（图10-6）。

图10-6　急性粒细胞白血病（引自：李玉林.病理学.人民卫生出版社，2008）

1.周围血象周围血检查出现“三联征”：白细胞计数升高，可达100×109／L以上，但50%的病例在10×109／L以下。可见原始粒细胞＞30%；同时伴有贫血和血小板减少。

2.骨髓镜下观，骨髓内原始粒细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞等正常造血组织受到抑制，数量减少。以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最为显著。

3.淋巴结淋巴结一般不肿大或轻微肿大。镜下观，淋巴结结构破坏不明显，肿瘤细胞主要集中在副皮质区和淋巴窦内。

4.脾脏　脾脏一般呈轻度或中度肿大。肉眼可见肿大的脾脏包膜紧张，切面呈暗红色，质软。镜下观，红髓中弥漫性原粒细胞浸润，并可压迫白髓。

5.肝脏肝脏中度大，表面光滑。镜下观，白血病细胞主要沿肝窦在肝小叶内弥漫浸润。

除上述器官外，AML还可以浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾脏、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至各器官和组织。瘤细胞多首先出现在血管周围，逐渐向周围组织浸润，常不会彻底破坏原有的结构。

粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）是白血病的肿瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集增生而形成的肿块。因瘤组织在新鲜时肉眼呈绿色，当暴露于日光后，绿色迅速消退，用还原剂（如过氧化氢）处理后绿色重现，故也称“绿色瘤”（chloroma）。绿色瘤好发于扁骨、不规则骨，也可发生于皮肤、淋巴结和胃肠道等部位。肿瘤本质是骨髓外局限性原始粒细胞肿瘤。

【临床特点】　AML的患者主要临床表现是由贫血、白细胞增多和血小板减少引起的。如疲乏、发热、自发性的黏膜和皮肤出血（瘀点和瘀癍）。由于患者的免疫力和抵抗力低下，常继发细菌和真菌等感染。AML的治疗主要是化学药物治疗，60%的患者可达到完全缓解，但5年存活率仅为15%～30%。骨髓移植是唯一能根治AML的方法。