渐冻症呼吸肌麻痹的症状

第五节　急性感染性多发性神经根炎

【概述】

急性感染性多发性神经根炎又称格林－巴利综合征（Guillain－Barre　syndrome），是小儿时期最常见的以运动神经受累为主的急性周围神经疾病。多见于农村，好发于秋末冬初，学龄前或学龄期发病率较高。本病一般预后良好，可自行缓解。少数进展迅速，遗留不同程度的肌无力，1．7%～5%死于急性期呼吸肌麻痹。

1．病因　其病因尚不完全清楚，目前多认为本病是在一定的遗传背景下由多种因素诱发的急性免疫性周围神经病，前驱感染主要包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和其他病毒以及肺炎支原体感染等，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。临床表现为急性、对称性、肢端型感觉异常和运动功能障碍，进展迅速而又大多可恢复。严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，可危及生命。

2．临床特征

（1）症状体征

1）前驱症状　病前可有上呼吸道感染或腹泻史。

2）运动障碍　为本病的主要表现。病初双下肢开始乏力，容易摔倒，逐渐不能站立，双足下垂。通常2～3d发展到上肢，出现握持乏力，逐渐到手指屈曲。瘫痪大多为对称性弛缓性瘫痪，四肢肌张力明显降低。一般远端重于近端，瘫痪时间长可出现肌肉萎缩。

3）感觉障碍　不如运动障碍明显。主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏，如四肢疼痛、发麻、针刺感、蚁走感和烧灼感，可有手套、袜套样感觉减退。上述症状都在数天内消失。

4）脑神经障碍　时常多个脑神经受累，多数为双侧脑神经麻痹，以面神经最常受累，其次为外展、动眼、舌下、副神经，以及三叉神经等脑神经感觉异常。

5）呼吸肌麻痹　瘫痪进展快的患儿常有呼吸肌麻痹。表现为说话或哭声变小，咳嗽无力，呼吸急促，呼吸困难出现周围性呼吸衰竭。

6）自主神经功能障碍　交感和副交感神经均可以受到损害。出现颜面潮红、多汗、一过性尿潴留、便秘或血压不稳定、心律失常等。

（2）实验室检查　脑脊液多在病程第2周时蛋白含量增高而白细胞计数正常，糖和氯化物含量正常，即所谓蛋白细胞分离现象。

【防治】

1．治疗　该病对患儿生命威胁最大的症状是呼吸肌麻痹，其次是后组脑神经功能障碍。如能顺利渡过急性期，大多恢复良好，因此急性期细心护理和综合治疗非常重要。

（1）一般治疗　①保持呼吸道通畅，咳嗽无力可给予超声雾化、吸痰等。②防止褥疮，应经常翻身，给予充气垫圈，恢复期加强肢体功能训练。③疼痛的处理，可局部抚摩皮肤，分散患儿注意力，也可使用镇静药。④保证液量、热卡、水及电解质供给，吞咽困难者可给予鼻饲。

（2）呼吸肌麻痹的治疗　明显有呼吸肌麻痹的患儿，或发病1～2d就累及呼吸肌者，应及时进行气管插管或气管切开，进行机械通气；继发呼吸道感染者应用抗感染药物。

（3）药物治疗　疾病进展期或重症患儿首选，可给予大剂量丙种球蛋白400mg/（kg·d），连用5d或2g/kg一次静脉滴注；有条件者行血浆置换治疗；两者疗效相当，见效迅速。非急性期给予多种B族维生素。

丙种球蛋白联合大剂量黄芪注射液：丙种球蛋白0．4g/kg，每日1次静脉滴注，连用5d。在此基础上给予黄芪注射液40～60ml加5%葡萄糖注射液或0．9%氯化钠注射液250ml中，每日1次静脉滴注。15d为1个疗程，连续治疗2个疗程疗效显著。

（4）激素疗法　目前多数学者持否定态度，认为急性期应用无效，甚至可延缓疾病恢复，也有学者主张对危重病儿短期应用。

2．预防　本病病因尚未完全明了，多认为与病毒感染及感染后的免疫反应有关，因此应积极防治各种感染性疾病，如做好预防接种工作，尤其应做好呼吸道感染性疾病的防治工作，同时应积极防治空肠弯曲菌的感染等。学会科学饮食，防止饮食不节。加强体育锻炼，提高机体免疫力。