巨核细胞形态和功能

第一节　巨核细胞形态和功能

巨核细胞系统由髓系干细胞发育而来，包括原巨核细胞、幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞、产血小板型巨核细胞、裸核型巨核细胞及血小板。巨核细胞的生长和成熟包括胞核的分裂和成熟、胞质的成熟及血小板生成。巨核细胞增殖时，细胞核内 DNA 含量成倍增加、核分裂，但胞体不分裂，形成多倍体细胞，故胞体明显大于其他血细胞。巨核祖细胞增殖时，DNA 由 2N 变为 4N，4N巨核细胞大量地增殖为8N，其多数又增殖为16N，16N少数增殖为32N，极少数32N增殖为4N 、128N。随着巨核细胞的发育成熟，其胞体和胞核逐渐变巨大，胞质量变得极为丰富，最后巨核细胞的胞质脱落形成血小板（见图7-1-2）。故正常人骨髓中，16N巨核细胞占多数约50%～55%，8N和32N占10%～30%，2N、4N、 64N 、128N均少。

一、巨核细胞形态

巨核细胞形态包括正常巨核细胞形态和异常巨核细胞形态。

（一）正常巨核细胞形态

1.原巨核细胞（megakaryoblast）　胞体直径15～30μm，不规则，常可见指状胞质突起，周边常有少许血小板附着；胞质较少、深蓝色，周边深浓，无颗粒；胞核较大，圆形、豆子状或不规则，可有凹陷、折叠，胞核1～2个，染成紫红色，染色质较粗，排列较紧密且分布不均匀，核仁2～3个，常不清晰，呈淡蓝色。

2.幼巨核细胞（promegakaryocyte）　胞体直径30～50μm，常不规则，也可有指状突起，有时细胞周边有少许血小板附着；胞质较丰富，深蓝色或淡蓝色，近核处常有较明显的淡染区，胞质中出现细小、大小一致的淡紫红色颗粒，颗粒一般在近核处首先出现而使此处的胞质呈淡红色；胞核不规则、有重叠或扭曲，呈肾形或分叶状，核染色质粗颗粒状或小块状，排列紧密，核仁常无（见图有时可达 100μm以上，常不规则，胞膜完整；胞质极丰富，呈淡红色或淡蓝色，胞质中充满大量淡紫红色颗粒，早期细胞的边缘呈狭窄的嗜碱性透明区，形成外浆，而内浆充满颗粒；胞核巨大、不规则，核分叶后常重叠，核染色质呈粗块状或条状，无核仁。在血膜厚的部位，颗粒非常密集而使核、浆很难辨认；有的颗粒型巨核细胞周边有少许血小板附着，故要注意与产血小板型巨核细胞加以鉴别。

3.产血小板型巨核细胞（thromocytogenic megakaryocyte）　胞体直径40～70μm，有时可达100μm，胞膜不完整，呈撕破、毛边状，或呈伪足状；胞质极丰富、淡红色，胞质边缘的颗粒可聚集呈簇（称为雏形血小板），其胞质的外侧常有被释放出来的 。血小板；胞核巨大、不规则，核分叶后常重叠，核染色质呈条状或块状，无核仁。

4.裸核型巨核细胞（naked megakaryocyte）　胞核同产血小板型巨核细胞，胞质无或有少许。裸核型巨核细胞有时是由于涂片制作时，将胞质推散所致，此核最终被巨噬细胞吞噬。

5.血小板（platelet）　形态见本章第一节。

（二）异常巨核细胞形态

1.微小巨核细胞　又称为淋巴样巨核细胞。其胞体在15～20μm，周围常有血小板；核单个，圆形或椭圆形，核如淋巴细胞大小，无核仁；胞质少，呈浅红色或灰蓝色，常含有淡紫红色颗粒。此细胞几乎都出现于恶性血液病，如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、急性红白血病、全髓细胞白血病等。

2.小巨核细胞　胞体 20～40μm；核小、1～2个，呈圆形或椭圆形；胞质多少不一，有少量淡紫红色颗粒或血小板。见于骨髓增生异常综合征、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、全髓细胞白血病等。

3.多小核巨核细胞　胞体40～80μm；胞核小，多个，无核丝相连，圆形；胞质丰富，有少量淡紫红色颗粒，多无血小板形成。见于骨髓增生异常综合征、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病等。

4.大单核巨核细胞　胞体 20～40μm；胞质丰富，有淡紫红色颗粒，多无血小板形成；核大，圆形，偏位见于骨髓增生异常综合征、急性髓细胞白血病、特发性血小板减少性紫癜、骨髓增殖性疾病等。

5.巨核细胞核分叶过度　胞体大小似颗粒型巨核细胞，其核分为多叶，其中有的以核丝相连，分叶的核常大小及形态不一，常无核仁，故要注意与破骨细胞加以鉴别。见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

6.变性巨核细胞　指巨核细胞胞质及或胞核中形成空泡（多少不一）、颗粒明显减少。见于特发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、感染等。

二、巨核细胞功能

巨核细胞是骨髓中最大的造血细胞，其功能就是形成血小板，每个巨核细胞产生血小板量的多少与巨核细胞的倍体数有关。骨髓中巨核细胞的增殖受许多因子调节，其中促进巨核细胞生成的因子有干细胞因子、促巨核细胞生成素、巨核细胞集落刺激因子、促血小板生成素、白介素3、白介素6、白介素11、白介素1、粒巨集落刺激因子等，抑制巨核细胞生成的因子有血小板第4因子、转化生长因子β、凝血酶、干扰素、白介素4等。

巨核细胞虽然在骨髓细胞中所占的比例很小，但它在调节细胞生成和炎症免疫反应中的作用不可忽视。巨核细胞能合成多种特异性的蛋白质，如血小板第4因子、β-血小板球蛋白，这些因子能抑制巨核细胞本身及内皮细胞的生长，参与造血与血管形成的调控；且具有细胞趋化作用，参与炎症反应及免疫调节等作用。巨核细胞还能合成转化生长因子、血小板衍生生长因子、碱性纤维母细胞生长因子等具有广泛生物学作用的因子，在细胞生长、核酸代谢、血管形成、骨髓纤维化等生理及病理过程中起着重要的作用。巨核细胞还具有摄取细胞外物质的功能，可被摄取的物质有纤维蛋白原、纤维连结蛋白、凝血因子Ⅴ、血小板衍生生长因子、凝血酶敏感蛋白、血清蛋白、IgG等。巨核细胞也可见于其他器官如肺、脾脏及肝脏等，至于巨核细胞在这些器官中的起着什么作用不清楚。在不同血液系统疾病中，巨核细胞数量及形态常有改变，如再生障碍性贫血、遗传性巨核细胞再生不良等疾病的骨髓中巨核细胞明显减少；特发性血小板减少性紫癜、缺铁性贫血、慢性粒细胞白血病等疾病的骨髓中巨核细胞明显增生；骨髓增生异常综合征、各种白血病、骨髓增殖性疾病等骨髓中可见异常巨核细胞。