第一节 多发性大动脉炎
多发性大动脉炎(primary arteitis of the aorta and itsmain branches)是主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病,常引起多发性动脉狭窄和闭塞,出现相应器官和供血不足征象。又称为无脉病(pulness disease)、主动脉弓综合征(aortic arch syndrome)或Taka－yasu动脉炎等。本病多发于40岁以下年轻女性(约占90%以上),常见于中国、日本等亚洲国家。
一、病因与病理
病因至今不明,曾被认为与结核、风湿、内分泌异常有关,近年又提出系感染后的自体免疫性反应。主要累及大、中动脉,常见部位为主动脉及分支的几个节段。病变早期血管外膜中单核、淋巴、中性白细胞和纤维细胞浸润,并向管壁中层发展,致使弹力纤维及平滑肌纤维断裂,继而引起血管内膜增厚、管腔狭窄甚至造成闭塞。依据病变区域分为4型：①头臂型；②胸、腹主动脉型；③肾动脉型；④混合型。
二、临床表现
可分为两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。
(一)活动期 约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢,有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、消瘦、盗汗、乏力和关节痛等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退,经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
(二)血管闭塞期 狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤,远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分三型：
1.头臂动脉型 病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可晕厥。颈动脉搏动减弱或消失,可听到血管杂音,眼底视网膜贫血。锁骨下动脉受累时,出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失,血压下降或测不出,是为无脉症。
2.腹主动脉型 累及肠系膜动脉时可致肠道功能紊乱或肠梗死；累及肾动脉时可致肾性高血压、肾区或脐周血管杂音；累及髂总动脉时可致患侧下肢麻木发凉、间歇性跛行、动脉压降低、股、腘、足背动脉减弱或消失,髂总动脉部位可闻及血管杂音。
3.胸腹动脉型 可同时出现上述两型的临床表现。
4.肺动脉型 可有心悸、气促、肺动脉瓣区收缩期杂音,严重者可致咯血、发绀等肺动脉高压表现。
三、实验室及其他检查
(一)实验室检查 急性炎症期有血沉增快和白细胞升高；慢性血管闭塞期多有轻度贫血和α、γ球蛋白及免疫球蛋白IgG、IgM升高等。部分病例可有非特异性CRP、ASO升高及血清抗主动脉抗体、RF、ANA阳性。
(二)影像学检查 超声多普勒、DSA和X线血管造影等可检出受累血管异常血流、管壁不规则影、管腔狭窄或闭塞、囊状血管瘤和侧支循环等。导管法X线血管造影因有一定危险性及并发症,故仅作术前准备时应用。
(三)其他检查 病变累及主动脉瓣、冠状动脉时,心电图可显示左心室肥大、心肌缺血或心肌梗死等；颈动脉受累者眼底检查可显示视网膜苍白、变性或萎缩等；且脑血流图可显示脑部血流量减少等。
四、诊断和鉴别诊断
根据病史和特殊体征,本病诊断并不困难。
(一)诊断标准
1.脑动脉缺血症状。
2.单侧或双侧肢体出现缺血症状。
3.顽固性高血压,且在腹主动脉或肾区出现二级以上的血管杂音。
4.血管杂音。
5.无脉病眼底。
6.与年龄不符的主动脉结突出,主动脉增宽延长及主动脉内收等。
判定：凡年轻人,尤以女性青年,有上述表现之一者均可高度怀疑或确诊为本病。
(二)鉴别诊断 应与其他慢性闭塞性动脉疾病相鉴别,如闭塞性动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌性发育不良、血栓闭塞性脉管炎、先天性主动脉缩窄。
五、治疗
(一)活动期治疗 在动脉炎症活动期和全身症状明显时,可用肾上腺皮质激素治疗,给强的松5～10mg或地塞米松0.75～1.5mg,3～4次/日,至体温下降、血沉趋向正常后逐渐减量以至停药。如有结核或链球菌感染,应同时给予抗结核药物或青霉素G。
(二)稳定期治疗
1.免疫抑制药的应用 可试用硫唑嘌呤,每日0.1g,口服；或环磷酰胺,50mg口服, 3/d；或甲氨蝶呤(MTX),5mg口服,1/d,连用5d,停药7～14d为1个疗程；或6－巯基嘌呤(6－MP),每日2～4mg/kg,口服,分2～3次。左旋咪唑,50mg,3/d。上述制剂可与激素合用,以减少激素用量。由于此类药物不良反应较大,以及效果尚难确定,故较少使用。
2.血管扩张药的应用 对慢性型患者更为适用。地巴唑30mg,3/d；烟酸100mg,3/ d；妥拉苏林25～50mg,3/d。静滴右旋糖酐－40(低分子右旋糖酐)或706代血浆250～500ml,1/d；川芎嗪80mg加10%葡萄糖溶液250ml,静滴1/d。以上均以2周为1个疗程。
3.抗凝药物的应用 双嘧达莫(潘生丁)25～50mg,3/d；或肠溶阿司匹林50～100mg,1/d；或噻氯匹定250mg,1/d口服。
4.降压药物 在高血压时宜用两种以上降压药物合用(参考高血压病)。
(三)手术治疗 当有肾动脉狭窄、肾性高血压明显或由于血管严重狭窄引起脑供血不足,如伴有视力减退、晕厥等,或有动脉瘤存在时,均宜争取手术,如血管腔内成形或瘤体切除术。
(四)经皮腔内血管成形术 本法主要用于短段主动脉狭窄和肾动脉起始部狭窄者。
六、预防
清除感染病灶,尤其要注意潜伏的结核病。
(王雪平)
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
