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盘状红斑狼疮有何临床表现

时间:2022-04-20 理论教育 版权反馈
【摘要】:盘状红斑狼疮的发生主要与紫外线照射有关。盘状红斑狼疮皮损也可表现为紫红色浸润性斑块,不发生萎缩和鳞屑,一般在面部。少数患者皮疹广泛,波及头、面、四肢、躯干等处,称播散性盘状红斑狼疮。约5%的播散性盘状红斑狼疮可转变为系统性红斑狼疮。少数播散性盘状红斑狼疮患者可有白细胞减少、红细胞沉降率加快、球蛋白增高等表现。盘状红斑狼疮患者应避免日晒,外出时应遮光,可打伞或外用防晒霜。

盘状红斑狼疮主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累。本病好发于20-40岁,男、女患病率之比约为1:3。盘状红斑狼疮的患病率为0.4%~0.5%。

盘状红斑狼疮的发生主要与紫外线照射有关。好发部位主要是暴露部位,如面部、鼻梁、两颊部,对称分布,状如蝴蝶,其次为口唇、耳部、手背和前额、头皮等处。皮疹为持久性盘状红斑,界线清楚,微隆起于皮面,其上覆一层厚的黏着性鳞屑,不易剥脱,如用力将鳞屑剥去,则在鳞屑底面可见多数刺状角质栓,皮疹底部毛囊口明显扩大,恰与鳞屑上的角质栓相对应。日久损害,中央逐渐萎缩,中心凹陷,可见毛细血管扩张,色素减退,边缘有一圈色素增深的暗红色晕。黏膜损害多累及口唇,表现为红斑、糜烂和溃疡。耳郭有时可发生冻疮样皮损和萎缩,头皮损害可导致永久性秃发。病程慢性,预后较好。

盘状红斑狼疮皮损也可表现为紫红色浸润性斑块,不发生萎缩和鳞屑,一般在面部。头部皮损可导致永久性脱发。口腔黏膜损害呈灰白斑,边缘发红,有时糜烂,形成浅溃疡,最后出现萎缩。少数患者皮疹广泛,波及头、面、四肢、躯干等处,称播散性盘状红斑狼疮。偶尔盘状损害显著高起,表面呈疣状,称肥厚性红斑狼疮。全身症状少见,在病程进展时,部分患者可有低热、关节痛等。病程缓慢,可持续数年至数十年,少数患者在慢性病变的基础上,可以发生皮肤钙质沉着症、基底细胞癌或鳞状细胞癌,也有发生角化棘皮瘤者,1%~5%的盘状红斑狼疮可转化为系统性红斑狼疮。

播散性盘状红斑狼疮多对称累及手背、前臂、前胸、上背,一般全身症状不明显,但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5%的播散性盘状红斑狼疮可转变为系统性红斑狼疮。

盘状红斑狼疮患者血、尿常规和免疫学检查一般无明显异常,少数患者抗核抗体可阳性,但滴度较低。少数播散性盘状红斑狼疮患者可有白细胞减少、红细胞沉降率加快、球蛋白增高等表现。

本病根据典型临床表现结合组织病理特征易于诊断,但须做相应检查以排除系统受累。

本病须与扁平苔藓、脂溢性皮炎、多形性日光疹等进行鉴别。

盘状红斑狼疮患者应避免日晒,外出时应遮光,可打伞或外用防晒霜。外用药物治疗可用糖皮质激素,顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。内服药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者,可选用抗疟药,如氯喹或羟氯喹、沙利度胺。病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者,一般用小剂量糖皮质激素,病情好转后缓慢减量。

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