脑桥多形性黄色星形细胞瘤

【临床资料】

患者女，9岁。入院前8d无明显诱因出现复视，继而出现步态不稳、口齿不清、饮水呛咳，自发病以来患者无昏迷及抽搐史。

查体：神清，口齿不清，右眼外展受限、伸舌左偏，双眼可见水平眼震，四肢肌力、肌张力正常，双侧指鼻试验阳性，Babinski征阳性。

【影像学检查】

1.CT　脑桥增粗，其内可见不规则低密度影，边界不清，第四脑室受压变形（图2a）。

图2　脑桥多形性黄色星形细胞瘤
a.CT：平扫，脑桥增粗，其内可见不规则低密度影，边界不清，第四脑室受压变形；b～f.MRI：平扫，脑桥增大，右侧部可见类圆形肿块影，呈T1稍低、T2高信号，信号均匀，边界清楚，周围可见大片状T1低、T2高信号水肿区，DWI上病变呈不均匀稍高信号；增强检查，病变呈明显不均匀强化

2.MRI　脑桥增大，右侧部可见类圆形肿块影，呈T1稍低、T2高信号，信号均匀，边界清楚，周围可见大片状T1低、T2高信号水肿区（图2b、c），DWI上病变呈不均匀稍高信号（图2d），第四脑室受压变形，幕上脑室无明显扩张。增强后病变呈明显不均匀强化，边界清楚，中心可见坏死（图2e、f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为脑桥占位性病变，鉴别诊断应包括以下病变：

1.毛细胞型星形细胞瘤　多见于儿童和青年，发生于幕下者多见于小脑半球，病变多为带有壁结节的囊性肿块，增强后壁结节明显强化，囊壁强化或不强化。发生于脑桥者可呈实性，常弥漫性浸润脑桥和延髓，增强后可呈轻度或明显强化。

2.星形细胞瘤　多见于年轻人，肿瘤信号均匀，边界不清，增强后病变多无明显强化，本例可除外该病。

3.髓母细胞瘤　好发于小脑蚓部，典型者CT上呈类圆形均匀稍高密度影，MRI上呈T1稍低、T2稍高信号，边界清楚，增强后病变呈明显均匀强化，本例可除外该病。

4.脑桥中央髓鞘溶解症　多见于成人，患者常有酗酒或快速纠正低钠的病史，病变位于脑桥中央部位，呈对称性分布，占位效应轻，增强后病变边缘轻度强化或无强化，很少形成局限性肿块，本例可除外该病。

5.病毒性脑干脑炎　患者多有病毒感染病史，病变常位于桥臂，增强后一般无强化，本例可除外该病。

本例诊断为：脑桥右侧部占位性病变，考虑毛细胞型星形细胞瘤。

【手术记录与病理】

术中见脑桥右侧部肿瘤，局部隆起，位于面、听神经后上部。肿瘤呈灰色、“果冻”状，血运中等，无明显边界。

病理诊断：神经上皮起源肿瘤，考虑为多形性黄色星形细胞瘤。

【讨论】

多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXAs）罕见，约占星形细胞肿瘤的1%。通常发生于儿童及青年人。

病理学特点：肿瘤细胞呈多形性，由多核巨细胞、泡沫状富含脂质的黄色星形细胞及梭形细胞组成，偶见核分裂，无坏死，其内可见丰富的网状纤维围绕瘤细胞。绝大多数PXAs位于幕上，颞叶最常见，其次为顶叶、额叶和枕叶，发生于脑桥者极罕见。幕上PXAs的典型表现为表浅部位、带壁结节的囊性肿块，壁结节位于柔脑膜面，但一般不侵犯颅骨。

CT上肿瘤囊性部分呈均匀低密度，实性部分呈等密度或稍高密度，MRI上囊性部分呈均匀T1低、T2高信号，实性部分呈T1等、T2稍高信号，增强检查实性部分明显强化，囊壁可强化。PXAs经手术切除后预后较好。

本例PXAs发生在脑桥，且呈实性明显强化的肿块，中心可见坏死，无论从发生部位还是影像学表现均不典型，是造成术前误诊的主要原因。

（张　泉　张　敬　张云亭）