【病种简介】 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种病因引起的造血干细胞减少和（或）功能障碍引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭。找不到明确的原因，发病可能与药物及化学物质摄入或接触、电离辐射、病毒感染、免疫和遗传因素等有关。有导致再障报道的药物有氯（合）霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺药、阿司匹林、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）等。
（一）临床表现
1．急性型 发病急、病情重、进展迅速。
（1）贫血：呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
（2）感染：多数患者有发热，体温在38℃以上，以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
（3）出血：不同程度的皮肤黏膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔黏膜有小血疱；可有鼻衄、牙龈出血、眼结膜出血等。所有脏器都可有出血，临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。
2．慢性型 起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。
（1）贫血：慢性过程，常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。
（2）感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。
（3）出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见，久治无效的晚期患者可发生脑出血。
3．常见并发症 再生障碍性贫血可并发感染、内脏出血；如感染不能及时控制，可发生败血症，甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一；慢性病例由于长期贫血晚期可发生贫血性心脏病，如输血过多，达10 000ml以上者，可发生血色病。
（二）治疗原则
主要为发病时加强支持疗法和对症治疗，如控制感染、控制出血等。常用的药物有：①用于重型再障的免疫抑制药，如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素治疗等。②促进骨髓造血药物，如治疗非重型再障的常用药雄激素；粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成激素和白细胞介素-3（IL-3）等造血细胞因子。③骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等造血干细胞移植。此外病情缓解后相当长时间内需维持治疗，以巩固疗效。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
1．评估病史资料
（1）病因：询问患者就诊的原因及主要症状，起病缓急，主要症状的持续时间，患者有无电离辐射、化学毒物或药物接触史，病毒感染，遗传因素等。
（2）主要临床表现：发热，进行性贫血，显著的出血倾向，感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。
（3）精神情感状况。
（4）查体：一般状态，皮肤黏膜出血斑点，淋巴结、肝脾有无肿大等。
（5）辅助检查：B超检查肝脾是否肿大，实验室检查血象、生化、骨髓象。
2．判断危险因素
（1）有出血的危险。
（2）有感染的危险。
（3）有意外事件发生的危险。
3．提出预见性护理措施
（1）对有出血倾向者密切观察及护理，主要观察皮肤黏膜有无新鲜出血点、鼻出血等，观察尿、粪便颜色有无异常，对女性患者应注意有无月经过多和非月经性阴道出血，注意有无突然剧烈头痛、呕吐伴视物模糊等颅内压升高的表现。有严重出血倾向的患者禁止刮须，禁用手挖鼻腔。尽量避免肌内注射，不可避免时应在注射后用无菌棉球压迫针眼3～5min。当血小板低于50×109／L时嘱患者少活动，减少磕碰。当血小板低于20×109／L时或有出血症状，应遵医嘱输注血小板。患者吃水果应去皮后食用，避免食用生、硬食物，防止消化道出血；保持大便通畅，必要时用开塞露等协助排便，避免腹内压增高引起出血；出血严重者应绝对卧床休息。
（2）由于正常的白细胞数量减少和质量改变，骨髓抑制，粒细胞严重缺乏，细胞和体液免疫功能也明显下降，皮肤黏膜直接与外界接触，极易受到感染，对患者应加强病情监测，观察患者有无感染征象，注意体温变化和热型；患者的眼、耳、鼻、口腔、肛门及外生殖器等与外界相通的器官，都应实施预防感染的措施。
（3）防突然晕厥，防摔倒、磕碰等，加强心理护理，严防意外事件发生。
（二）时机护理
1．免疫抑制药应用护理
（1）用药前护理：①用药前应向患者解释用药的目的、必要性，可能出现的作用、副作用，可能出现的并发症及预防措施，运用支持、鼓励、疏导等手段做好患者的心理护理。消除孤独、焦虑、消极、行为退化等不良心理反应，使治疗顺利进行。②保护性隔离、预防感染。普通病房治疗前病室内用0．2%“84”消毒液刷洗墙壁、窗、地面、床头桌及室内的一切用品。每日紫外线消毒2次，每次30min，每日用0．2%“84”消毒液拖地。保护患者皮肤、口腔、眼、鼻腔、肛周的清洁，随时观察皮肤黏膜；患者每日漱口4次，疑有真菌感染用小苏打液漱口，口腔护理2次；必要时用抗生素眼药水滴眼、鼻腔；每晚用1／5 000高锰酸钾溶液坐浴，预防会阴及肛周感染。
（2）用药后护理：①加强生命体征观察。注意观察患者有无发热、咳嗽、鼻塞、黏膜溃疡、咽痛、皮肤疖肿等感染的体征和症状，测体温、脉搏、呼吸、血压1／4h，定期监测患者血、尿、粪常规及血象等，发现异常，及时处理。②严密监测患者骨髓象、血象、肝肾功能、电解质、凝血酶原时间等。生活中注意避免用硬毛刷刷牙，以免肠胀气诱发上消化道出血；减少穿刺；禁用热敷和酒精擦浴；避免外伤。注意观察患者的意识、瞳孔、呼吸及肢体活动情况，判断有无颅内出血倾向；做口腔护理和皮肤护理时，注意观察患者牙龈及皮肤黏膜有无出血。有出血倾向的患者应卧床休息，根据病情变化，做好准确记录，及时报告医师。
2．颅内出血的急救护理 ①安静卧床休息，尽量减少搬动。②脑出血一旦发病即需积极救助。采取措施保证呼吸道通畅。松解衣领，取下义齿，侧卧位，头后仰，便于口腔分泌物自行流出，并及时清除口腔呕吐物，一旦窒息，尽快掏净口腔，进行人工呼吸。原则是尽量不要震动头部，保持头部水平位搬运，以免堵住呼吸道。③调整血压，对血压较高的脑出血，可遵医嘱给予20%甘露醇快速静滴。④用止血药，常用酚磺乙胺、氨甲苯酸、维生素K。止血药用量不可过大，种类不宜多。最新研究进展显示重组活化因子Ⅶ对脑出血有很好的疗效。⑤戴冰帽或冰袋冰敷头部，以降低脑耗。⑥防治肺部感染和压疮。尤其是脑出血昏迷的患者，早期给予抗生素预防肺部感染，定时翻身防止压疮，活动肢体防止关节僵硬。
（三）特色护理
1．特殊用药护理 长期应用雄激素的不良反应为可出现痤疮、水肿、体重增加等表现。男性患者一般不严重，女性患者还可有毛发增生、声音低哑、闭经、乳房缩小等男性化现象。护士应向患者及家属说明雄激素类药物是治疗慢性再障较有效的药物，但需要2～3个月才见效，介绍有关不良反应，说明病情缓解后逐渐减药，不良反应会消失。丙酸睾酮肌内注射多次后局部常发生硬块，甚至形成脓肿，故注射时必须严格进行皮肤消毒，并做深部肌内注射，且应多次轮换注射部位，注射后还可作局部组织热敷。嘱咐患者用温热水洗脸，不要用手抓痤疮，以预防感染。司坦唑醇、达那唑对肝脏的毒性作用明显大于丙酸睾酮，多数患者服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者可发生肝内胆汁淤积性黄疸，治疗过程中应定期检查肝功能。抗（人）胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞免疫球蛋白（ALG）治疗可出现超敏反应、出血加重和血清病等不良反应，用药期间应密切观察病情变化，注意加强保护性隔离，定期监测血红蛋白、白细胞总数及网织红细胞计数。
2．心理疏导 重型再障患者因起病急、病情重，大多紧张焦虑，既想了解病情，又害怕得不到满意的结果，思想负担较重，尤其是内向型性格的患者，会有郁闷不乐或情绪激动等表现，要合理安排患者的生活，分散其注意力，增加娱乐活动，如下棋、看书、听音乐等。
帮助建立有效家庭社会支持系统，了解患者家庭基本状况，如人际关系、经济现状、个人性格、处事态度等，向患者家属讲解家庭支持对患者治疗康复的重要性，取得家庭成员的支持和配合。家庭成员应对患者的行为表示理解，给予更多的关心和体贴，帮助患者稳定情绪。
（四）健康教育
1．切断病因来源。避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质，警惕家用染发剂、杀虫剂毒性对人体的损害，避免应用某些抑制骨髓造血功能的药物，如氯霉素、保泰松等，防止病毒感染。
2．保持生活规律，消除恐惧、焦虑等不良心理，适当休息，保持积极乐观的心态。
3．调节饮食，增加营养，提高机体免疫力。饮食宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血患者应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。
4．加强卫生宣教，督促患者保持良好的个人卫生。
5．根据患者及家属的接受能力向他们介绍疾病的基本知识、用药的目的及必要性、预防副作用的方法，以取得患者及家属的积极配合。
6．预防并发症
（1）防感染：饮食卫生，不到公共场所，保持良好的卫生习惯，有发热、咳嗽等症状时应及时就医。
（2）防出血：合理饮食，避免磕碰等诱发因素，注意皮肤黏膜有否出血点，口腔内有无血疱，有无鼻衄，注意脑出血的症状和体征。
7．遵医嘱用药。激素类药物应逐渐减量至停药，指导患者不可擅自停药。
8．定期复诊，化验检查血常规、生化，必要时行骨穿检查。
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