右胫骨上端骨骺内占位性病变

【病史摘要】

男，16岁。因右膝疼痛、肿胀1个月就诊。无局部发热、发红。患者为足球运动员。

【影像表现】

X线平片（图A）示右胫骨上端骨骺前部见类圆形密度减低区，其内密度不均匀，边缘薄层硬化环。CT轴位平扫（图B）示病灶内斑片样钙化影，周围骨质呈轻至中度硬化。T1WI（图C）病灶内部见斑片状中等信号及低信号区，并见稍高信号环。脂肪抑制T2WI（图D）示病灶形态同前，以高信号为主，夹杂点状和片状低信号影，髌骨下方见片状长T2信号影，股骨骨骺内及胫骨平台内见斑片状长T2信号，边缘模糊，髌韧带及翼状襞滑膜水肿、信号增高。

【影像征象分析】

病灶发生于骨骺区，中央可见斑点、片状致密影，周围可见硬化环，符合良性病变，主要有以下几种病变需要作鉴别诊断。

1.软骨母细胞瘤　偏心溶骨性骨质破坏区，中央钙化，具有完整边缘，需要考虑到该病。但本病有股骨、胫骨及关节腔软组织水肿，似乎与该病不是很符合，可考虑软骨母细胞瘤合并感染或关节损伤可能。

2.骨结核　膝关节结核以滑膜型多见，其骨破坏形态不规则，与正常骨组织分界清晰，无硬化环，多见泥沙样死骨。同时伴有周围骨质疏松及梭形软组织块影。本例病灶硬化环明显，临床也无支持症状，故骨结核可除外。

3.骨梗死　考虑到患者是运动员，结合股骨、胫骨及关节腔软组织水肿等征象，须除外骨梗死的可能。但本例病灶较局限，有明显的境界，与骨梗死常见的范围较广、境界不清、地图样改变等不符。

4.骨母细胞瘤　好发于脊柱的附件区，其次为股骨、胫骨。多呈膨胀性骨破坏，其内见钙化或骨化密度。发生在长骨者，呈椭圆形，其长轴与骨长轴一致。常呈中心型生长为主，偶见偏心生长，且局部皮质呈薄壳样膨胀改变。故本例此病的可能性较小。

5.骨骺内骨脓肿　慢性骨脓肿多见于干骺端，发生骨骺者极少见。慢性骨脓肿相对局限，境界清晰，可有灶周硬化和骨髓水肿，但由于病程长而缓慢，脓肿腔内骨质坏死吸收较彻底，不会出现本例灶内明显的不规则钙化或骨化影，故可基本除外慢性骨脓肿。

影像诊断：右胫骨上端骨骺内良性肿块，考虑软骨母细胞瘤；股骨、胫骨及关节腔软组织水肿改变，考虑损伤所致。

【最后诊断】

手术所见：右胫骨骨骺区见一淡黄色分叶状软组织块，大小约2cm×2cm，边界清楚。镜下见肿瘤内大量软骨母细胞，细胞间可见软骨成分，并见环状、点状、不规则钙化。

病理诊断：软骨母细胞瘤（Ⅰ期）。

【讨论及误诊分析】

软骨母细胞瘤发病率低，占良性骨肿瘤的1%～2%。好发于10～20岁。最好发部位为长骨骨骺，以胫骨上端、股骨下端最多见，占55%，其他为髌骨、跟骨、距骨等。所有患者多以疼痛为首发症状，部分患者伴有局部软组织肿胀和活动受限。此病具有特定的发病部位及影像学特点，诊断一般不难。但随着对本病的认识，有下列几点问题值得注意。

一是炎性反应。文献报道，1／3的软骨母细胞瘤患者有病灶所在关节的肿胀，影像学上除骨骺破坏外，还可见周围软组织水肿，往往被误认为炎症或恶性肿瘤征象。如本例，曾被临床误诊为外伤性关节炎。Mayo-Smith等认为MRI显示软骨母细胞瘤均有炎性反应，表现为骨髓和软组织水肿，有骨膜反应和滑膜炎。上官景俊等研究一组16例软骨母细胞瘤中，所有病例均出现重度骨髓水肿，范围最大处离病灶边缘约7.2cm。手术切除病灶后炎性反应可随之消退，若病灶复发则又可出现，故MRI可以检测肿瘤复发与否。其水肿的机制目前认为同骨样骨瘤和骨母细胞瘤一样，是体内前列腺素E2合成增加所致，但目前尚不知道确切原因。故本例的骨和软组织的水肿可能与母细胞的特性有关，而非术前认为的损伤因素（另一例胫骨平台软骨母细胞瘤，男性，15岁，图E～G，也有明显软组织肿胀）。

二是良恶性判断。多年来一直认为该病是一种良性病变。近年屡有恶性软骨母细胞瘤的报道，该肿瘤有侵袭性生长和局部易复发倾向，甚至可发生转移。根据Enneking分期，将软骨母细胞瘤分为静止期（Ⅰ期），活跃期（Ⅱ期），侵袭期（Ⅲ期）。也有学者认为可将此病分为良、恶性两大类。对于初诊的病灶，尽管可以根据病灶的硬化缘、边界、骨膜反应、相邻软组织肿块、骨皮质连续性、相邻结构水肿等征象初步判断良恶性，但影像学有时难以作出正确的判断，需要结合影像、临床、病理等综合考虑。

（张金华　费　锋　胡晓云）

【参考文献】

［1］上官景俊，刘吉华，韩娟娟，等.软骨母细胞瘤MRI及X线平片和CT的表现特征.中华放射学杂志，2008，42（1）：84-88

［2］孔庆聪，郭　媛，邓星河，等.不典型骨母细胞瘤的影像诊断及误诊分析.中国临床医学影像杂志，2008，19（9）：675-677

［3］蒋智铭，张惠箴，谭云山，等.不典型部位软骨母细胞瘤.中华病理学杂志，2004，33（6）：503-507

［4］Kaim AH，Hugli R，Bonel HM，et al.Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma：radiological and MRI characteristics with histopathological correlation.Skeletal Radiol，2002，31（2）：88-95

［5］陈炽贤.实用放射学.北京：人民卫生出版社，1999：950

［6］Mayo-Smith W，Rosenbenberg AE，Khurana JS.Chondroblastoma of the rib.A case report and review of the literature.Clin Orthop Rela Res，1990，251（2）：230-234

［7］葛英辉，黄兆民，肖官惠，等.成软骨细胞瘤影像学诊断.中华医学杂志，1992，72（6）：357

［8］Enneking WF.A system of staging musculoskeletal neoplasms.Clin Orthop Relat Res，1986，204（3）：9-24