一、特发性心肌病
（一）定义
心肌病是原因不明的心肌疾病。
（二）分类
1．扩张型心肌病 左心室或右心室或两侧心室扩大，扩大常很严重，且均伴有肥厚。心室收缩功能减退，可以伴有或不伴有充血性心力衰竭。常见室性或房性心律失常，可在任何一期死亡。
2．肥厚型心肌病 左心室呈不对称性肥厚，偶尔右心室亦发生肥厚。典型者室间隔的累及较游离壁为甚，但偶尔可呈同轴性；左心室容积正常或减低，收缩期压力阶差常见。
该心肌病为常染色体显性遗传，外显不完全。可有特征性的形态学改变，通常以室间隔最为严重。
3．限制型心肌病 可伴有或不伴有心室腔闭塞。限制型心肌病包括心内膜心肌纤维化及Lǒffler心肌病（壁层纤维形成性心内膜炎）。建议将这一情况归之于嗜酸性粒细胞性心内膜心肌疾病。
心内膜心肌疾病瘢痕形成常累及一侧或两侧心室，并限制充盈。房室瓣常被累及，但流出道未受累。严重病例有心室闭塞。
4．未分类心肌病 包括不能分入上述各组的少数病例，包括某些具有次要异常，以后将进展或不进展至明显心肌病的病例。这类病例曾归入隐匿性心肌病。
二、特异性心肌疾病
（一）定义
由已知原因引起的心肌疾病或伴随于其他系统疾病者。体循环或肺循环高压、冠状动脉疾病、瓣膜性心肌病或先天性心脏畸形所造成的心肌疾病均予除外。否则特异性心肌病的范围过大，临床上不再适用。
（二）分类
1．感染性 病毒性心肌炎，如柯萨奇病毒；立克次体心肌炎，如柯克斯立克次体；细菌性心肌炎，如葡萄球菌；真菌性心肌炎，如曲霉菌；原虫性心肌炎，如南美洲锥虫病；蠕虫感染所致的心肌炎，如丝虫。
2．代谢性
（1）内分泌：毒性甲状腺肿，甲状腺功能减退症，肾上腺皮质功能不全，嗜铬细胞瘤，肢端肥大症。
（2）家族性贮积疾病及浸润：血色病、糖原贮积症、黏多糖贮积症Ⅱ型、Refsum病、Niemann－Pick病（类脂组织细胞增多病）、Hand－Schuller－Christian病（慢性特发性黄疸病），Fabry－Anderson病、Morguio－Ullrich病。
（3）缺乏症：钾代谢障碍、镁缺乏症、营养紊乱，如夸希奥科（Kwashiorkor）、贫血以及维生素B1缺乏症。
（4）淀粉样变：包括原发性、继发性，如家族性、遗传性心脏淀粉样变、家族性地中海热、老年性心脏淀粉样变。
3．全身性系统性疾病
（1）结缔组织疾病：包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎。
（2）浸润及肉芽肿：如结节病、白血病。
4．家族遗传性
（1）肌营养不良：如Duchenne肌强直性营养不良。
（2）神经肌肉功能障碍：如弗里德赖希共济失调（Friedreich ataxia）。
5．敏感性及毒性反应 如磺胺类药、青霉素、锑、钴、依米丁（吐根素）、乙醇、异丙肾上腺素、炭疽环素、放射线。
特异性心肌疾病大多伴有心室扩张。局限性浸润可导致心律失常或心电传导障碍，但不伴有普遍性心肌功能不良；淀粉样浸润伴有特异的血流动力学改变；糖原贮积病可伴有心肌肥厚性表现。
酒精性心脏病：过量乙醇摄入可伴发心脏病，但到底是起致病作用还是只是心脏病发病的一个条件，目前尚不清楚。该心脏病亦尚无确切的诊断指标。
围生期心脏病：心脏病首先表现在围生期，可能是一组不同的疾病。
某些毒素主要影响内膜心肌，如类癌样心脏病和羟甲丙基甲基麦角酰胺（methyser－gide）所致的心脏病，后者亦累及瓣膜。
某些家族遗传性疾病，如Noonan综合征和着色斑病可引起一种很难与肥厚性心肌病相鉴别的疾病。遗传性共济失调可引起不对称性心肌肥厚，伴有或不伴有心室扩张。
一些不能归入这些类别的心肌病，归为“未分类心肌病”，如心内膜弹性纤维增生症、婴儿型心肌病、伴有组织细胞样改变的心肌病以及“Fiedler心肌炎”。
1984年，WHO／ISFC专题组公布了于1983年4月在日内瓦举行的世界卫生组织心肌病专家委员会的报告，决定使用工作小组报告中所采用过的描述方法，但将特异性心肌病的命名重新下定义为“原因明确或合并其他系统疾病的心肌病变”。
现将从临床角度介绍心肌病的功能分型（表20－1）。
1996年WHO／ISFC工作组又公布了1995年专家委员会关于心肌病定义及分类的报告，将本病在原来分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病的基础上，增加了致心律失常型右心室心肌病，仍然保留“未分类心肌病”，将特异性心肌疾病（specific heart muscle disease）改为特异性心肌病（specific cardiomyopathy），并作了有关解释。
表20－1 心肌病的功能分型
（续 表）
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