抗线粒体抗体

抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody，AMA）是一组以线粒体内膜和外膜蛋白为靶抗原、具有无器官特异性和非种属特异性为特点的自身抗体，该抗体主要是IgG。不同组织其线粒体膜上靶抗原不同，至今为止，已发现9种AMA（AMA M1～M9）。线粒体存在于全身各组织的细胞中，但以远曲肾小管最为丰富，故检查AMA所用的抗原基质多选用肾髓质。以肾切片为抗原载体，能看到AMA M1～M9各有其独特的荧光特征。AMA M1～M9可单独出现也可几种同时出现。

【测定方法】

间接免疫荧光法（IIF法）

间接免疫荧光法为测定AMA的经典方法。有多种实验基质可供选择，如大鼠的胃、肾、肝的冷冻切片以及Hep-2细胞等，这些均是检查AMA的标准细胞抗原片。总的来说，AMA阳性细胞的细胞质中呈现由细到粗的颗粒性荧光。在Hep-2细胞中，细胞质内为粗的颗粒性荧光。在肾组织切片中，除了AMA-6（M6）及AMA-9（M9）仅近端肾小管强荧光（而远端肾小管为阴性）以及M7和M8仅远端肾小管荧光（而近端肾小管为阴性）外，其他型AMA的近端和远端肾小管均表现有明显的荧光，肾小管荧光较弱。在胃组织切片中，壁细胞明显荧光（＋＋＋），而主细胞荧光较弱。在肝组织切片中，肝细胞质呈现颗粒性荧光，整个视野呈现细沙状的荧光。

【参考范围】

阴性（抗体滴度1∶20）

结果判断：当被检血清中存在抗线粒体抗体，在荧光显微镜下可观察到肾组织近端及远端肾小管上皮细胞胞质呈现颗粒型荧光染色，并且基底荧光更强，肾小球呈现弱荧光或无荧光染色。

间接免疫荧光法检测抗线粒体抗体，结果判断时应注意同抗核糖体P蛋白抗体、抗肝肾微粒体（LKM）抗体、抗胃壁细胞抗体（PCA）相鉴别（表7-4）。

表7-4　不同自身抗体在6种复合抗原基质中的反应

（续　表）

【临床应用价值】

阳性结果见于以下情况

1．原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）。

2．抗线粒体抗体的检查可作为原发性胆汁性肝硬化和肝外胆道阻塞型肝硬化症的鉴别诊断。

3．高滴度的抗M2抗体是原发性胆汁性肝硬化的标志，在其他慢性肝脏疾病（阳性率30%）和进行性系统性硬化症、干燥综合征等自身免疫性疾病（阳性率7%～25%）中也可检出。抗M4抗体在原发性胆汁性肝硬化中阳性率达55%，可能是疾病发展的指标。抗M9抗体可能是原发性胆汁性肝硬化病程开始的指标。

【影响因素】

1．与胞质内线粒体以外其他抗原成分反应的自身抗体对试验有干扰。

2．本法不能分型，敏感性和特异性都较低。观察结果时，应以能观察到特异性荧光反应的最高稀释度为被检阳性血清的抗体滴度。

3．不合格标本：如严重脂血或溶血标本，应重新留取合格标本，再行检测。

（陈　静）