1.诊断性检验项目 溶血性贫血的检验分以下三个步骤。
(1)确定是否为溶血性贫血:网织红细胞计数及绝对数,网织红细胞生成指数(RPI)、异形红细胞比例、核染色质小体(H-J小体)及卡波环、总胆红素(常为34.2~102.6μmol/L,并以间接胆红素为主)、尿胆原、粪胆原、血浆游离Hb(>10~40mg/L)、血清结合珠蛋白(>1.5g/L)增高,(血管内溶血时血清结合珠蛋白降低,急性溶血停止3~4d后,血浆中结合珠蛋白才复原)、尿含铁血黄素试验(Rous)阳性、血清乳酸脱氢酶、尿酸、红细胞寿命测定。
(2)确定主要的溶血部位是血管内还是血管外:血管内溶血则漓离血红蛋白常>100mg/L、血红蛋白尿常见、红细胞形态学改变少见、LDH增高、尿Rous试验在慢性血管内溶血时阳性。血管外溶血红细胞形态学改变常见、血中游离血红蛋白轻度增高、血红蛋白尿无或轻度。
(3)查找溶血原因明确诊断:红细胞形态检查、Coomhs试验、渗透脆性试验、酸化甘油溶血试验、自身溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生成试验、PK荧光斑点试验、红细胞包涵体试验、热变性试验、尿隐血试验、蔗糖溶血试验,膜蛋白电泳分析、高渗冷溶血试验、红细胞G-6-PD活性测定、PK活性定量测定、嘧啶-5-核苷酶活性测定,红细胞镰变试验,血红蛋白电泳、珠蛋白肽链分析,基因分析,冷凝集素试验、Ham试验、补体敏感性试验等诸多试验均用于溶血性贫血的检验。这些试验的选择与取舍可以按发生概率及成本高低来决定,通常形态学检查是直接、可靠及低成本的,应作为首选。自身免疫性溶血性贫血的发生率通常高于遗传性及其他获得性贫血,因此Coomhs试验的直接和间接方式均是应当选择的。在北方地区遗传性膜异常更为多见,因此渗透性试验更多采用,而南方因地中海性贫血的发生率较高,血红蛋白电泳等更常被采用。PNH的发病率并不明显高于其他类型溶血性贫血,有条件的单位应用流式细胞仪对红、白细胞的锚蛋白(CD55、CD59)进行测定则更为有效。
2.其他检验项目 骨髓细胞形态学检查总是必须的,对于明确溶血性贫血及指导进一步检查的方向均有很重要的意义。血清肝、肾功能及离子等测定对于病情的评价、疗效观察等都是有意义的。
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