继发性胆汁性肝硬化

继发性胆汁性肝硬化（secondary biliary cirrhosis，SBC）又称阻塞性胆汁性肝硬化，是肝外或肝内胆管梗阻的最终结局。

【病因和发病机制】　本病是肝外胆管梗阻不很常见的并发症，发病率仅8．6%，引起长期肝外胆道梗阻的原因主要有：①先天性肝外胆道闭塞或缺如；②胆总管结石、胆囊摘除术后的胆管狭窄；③部分在胆道寄生的寄生虫病，如严重的中华分支睾吸虫病、棘球蚴病、蛔虫病；④癌肿，如胰头癌、壶腹癌、胆总管与胆囊的原发性癌、肝门淋巴结的转移癌；⑤慢性胰腺炎、胰腺囊肿；⑥胆总管周围有粘连；⑦胆管周围淋巴结因炎症、结核或转移性恶性肿瘤而肿大，压迫到胆管，胆道口壶腹溃疡。

肝外胆管梗阻时，胆管－淋巴管反流，漏入汇管区结缔组织，引起胆管周围水肿，胆汁内所含上皮生长因子和胆酸刺激，引起炎症反应、小胆管增生及成纤维细胞增生。后期胆管周围纤维化压迫胆管周围的毛细血管丛，剥夺其营养，使胆管闭塞、萎缩、坠落，随纤维化的扩展，一旦有进行性不溶性胶原沉积，纤维化即成为不可逆。最后导致胆汁性肝硬化的发生。

【临床表现】　本病多数为女性，男性少见。临床表现主要包括3个方面的表现：①长期梗阻性黄疸；②引起梗阻的原发病；③肝硬化本身表现。

早期常无自觉症状，无食欲缺乏，常由于胆管狭窄、结石、反复手术，而伴有间歇寒战、高热。黄疸常由间歇转为持续性，它虽有波动但从不退尽。皮肤黯黄无光泽，中医诊断为阴黄。瘙痒常出现于黄疸之前，由于胆盐的肠－肝循环中断，脂肪不能乳化与吸收，还可伴脂肪泻及脂溶性维生素缺乏。血内类脂浓度增高，沉积于皮肤可有黄疣斑。肝大，触诊光滑仅偶有结节感；脾也可大，肝脾大持续至疾病的后期是本病的另一特点。肝细胞衰竭发生较慢。食管静脉曲张可发生于肝细胞功能仍完好的时期，因此病人多数能耐受分流术。作为小结节性肝硬化的中晚期表现，门脉高压及腹水，在本病出现较晚。

【辅助检查】

1．血液检查　本病具有肝外或肝内胆淤的特点，因此血清碱性磷酸酶、胆固醇、磷脂、胆红素均见增高；低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白减低，血中有异常脂蛋白－X出现；常见于原发性胆汁性肝硬化的各种自身抗体在本病均告缺如；粪内粪胆原消失；血清蛋白无明显改变；IgM不增高；维生素K注射可使凝血酶原活动度恢复正常。

2．超声检查　可见肝内纤维化联结成网状，和晚期血吸虫病所见相似，此外还可见肝外胆管梗阻的超声征象。

3．其他特殊检查　胃肠钡剂、CT、经皮肤穿刺胆道造影（PTC）及逆行胰胆管造影（ERCP）等检查常可帮助发现原发病。必要时作肝脏活体组织穿刺，活检可见较大胆管扩张并有炎症、胆管坏死。

【诊断和鉴别诊断】　原发性胆汁性肝硬化必须与继发性胆汁性肝硬化相鉴别。①年龄与性别。青年或老年男性患阻塞性黄疸，不是中年女性，则应多考虑为继发性胆汁性肝硬化。②临床表现。继发性胆汁性肝硬化具有肝外梗阻的特点，如有胆囊肿大，无疼痛，则黄疸多为阻塞性。阻塞性黄疸而有肝脾大者多属于原发性胆汁性肝硬化。如果阻塞性黄疸有发作性腹痛、畏寒、发热，则胆管炎的可能性很大。③实验室检查。原发性胆汁性肝硬化病人的实验室检查可观察到血清碱性磷酸酶活性增高比胆红素的增高为明显，总胆固醇明显增高，血液胆汁浓度增高，IgM增高。抗线粒体抗体常为阳性，但也有少数继发性胆汁性肝硬化病人此抗体也为阳性。必要时做肝穿刺活体组织检查或剖腹探查。

【治疗】　主要针对原发病进行治疗。

【转院要求】　同原发性胆汁性肝硬化。

【预后及病人教育】　本病有痊愈的可能，但必须找出引起肝外梗阻的原因如肿瘤或结石等，及时手术治疗，则预后良好。

（周长宏　耿长新）