食管－贲门失弛缓症（achalasia）是以食管下端括约肌（LES）松弛异常及食管体部缺乏推进性蠕动为特征的食管运动功能障碍性疾病，是最早为人类所认识和肯定的食管动力性疾病。
【临床表现】
食管－贲门失弛缓症的临床表现包括吞咽困难、反流、胸痛、体重减轻和呼吸道症状等，某医院116例的资料显示，上述症状的发生率分别为：吞咽困难100%；反流87%；胸痛57%；体重减轻35．5%；呼吸道症状32．8%。
1．吞咽困难 起病多较缓慢，初起较轻，仅在餐后有饱胀感，此后可逐渐发展，达到一定程度后，常不再加重。患者吞咽困难的表现形式相当独特，尤其是在已有食管扩张时，患者常可感到食管内有食物进入胃，而且在进食或取某种姿势，如挺胸、举手高于头部或站立使食管内压增加时，这一感觉增强。吞咽困难常时轻时重，与人共餐或情绪波动时，症状往往加重。
2．反流 随着吞咽困难加重，食管进一步扩张，大量内容物潴留于食管内，体位改变时可反流出来，患者常主诉仰卧位睡眠时，床上有反流物。反流物因未进入胃腔，故无胃内呕吐物酸臭的特点，并发食管炎、食管溃疡时反流物可含有血液。
3．胸痛 胸痛是病程早期的常见主诉，发生率为40%～90%。性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺样痛、刀割样痛或锥痛。有时疼痛发作酷似心绞痛，舌下含服硝酸甘油片后可缓解，疼痛机制不很明确，可能与食管平滑肌强烈收缩或食物潴留性食管炎有关。
4．体重减轻 本症与吞咽困难的程度有关，重者数周内体重减轻可达20kg以上。
5．呼吸道症状 食管－贲门失弛缓症有明显的反流症状，反流物可流入呼吸道引起吸入性呼吸道感染，约1/3的患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。
6．其他 贫血或出血；疾病后期，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声嘶等。本病患者的一个特征是很少发生呃逆。
7．并发症 本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、食管－气管瘘、自发性食管破裂及食管癌。食管癌的发生率为2%～7%，特别是病程达10年以上、食管明显扩张、潴留严重的患者更易发病。食管－贲门失弛缓症患者合并食管癌时，其临床症状常无明显改变，使及时诊断非常困难。
【辅助检查】
1．X线检查 是诊断本病的首选方法。
（1）X线胸片：本病初期胸片可无异常；随着食管扩张，可在后前位胸片上见到纵隔右上边缘膨出；食管高度扩张、延伸和弯曲时可见纵隔增宽而超出心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤；当食管内潴留大量食物和气体时，可见食管内液平，大部分患者的胃泡消失。
（2）食管钡剂造影：动态造影可见食管的推进性收缩波消失，其收缩具有紊乱及非蠕动性质；LES不随吞咽松弛而呈间断开放，可见少许造影剂从食管漏入胃内。钡剂充盈时，食管体部，尤其是其远端明显扩张，严重者呈乙状样弯曲，远端食管光滑，末端变细呈鸟嘴状。
2．内镜检查 检查时可见食管体部扩张或弯曲变形，可伴憩室样膨出；食管内有时可见潴留的食物和体液；长病程患者的食管黏膜可伴有炎症，容易合并白色假丝酵母菌感染。LES区持续关闭，进镜时虽有阻力，但容易进入胃内。内镜检查对确定有无恶性肿瘤有意义，如内镜进入胃内困难或不能进入，要警惕LES区有狭窄或肿瘤。
3．食管测压 食管测压时，本病的特征性表现为食管蠕动消失，LES压力增高（＞4kPa或30mmHg），LES不能松弛、松弛不完全或虽松弛但时程短暂（＜6s），食管内压增高。
4．放射性核素检查 吞下99mTc标记液体后，可显示食管通过时间和节段性食管通过时间。正常食管的通过时间平均为7s，最长不超过15s，卧位时比立位时要慢。
5．乙酰甲胆碱试验 目前已不常用于临床。
【治疗】
对本病的治疗目的在于解除LES的松弛障碍和降低LES的压力，对已损害的肌间神经丛功能的恢复目前无有效方法。
1．药物治疗 目前可用的药物有硝酸甘油类和钙离子拮抗药。硝酸甘油片0．6mg，3/d；异山梨酯（消心痛）5mg，3/d；亚硝酸异戊酯，吸入。硝苯地平（心痛定）10mg，2～3/d；维拉帕米（异搏定）40mg，3/d。除亚硝酸异戊酯为紧急时吸入外，其他药物均可在餐前15min舌下含服。但总的说来，药物的治疗效果并不很好。
2．扩张治疗 可用常规扩张器和气囊扩张器。由于食管－贲门失弛缓症的食管梗阻与食管的狭窄不同，常规扩张器治疗仅能产生极短暂的效果，故多使用气囊扩张器。
3．手术治疗 目的是降低LES压力，减轻吞咽困难，又要保持一定的LES张力，以避免食管反流。手术治疗本病的标准方法为经胸的Heller肌层切开术，术后症状缓解率可达80%～90%，但10%～46%患者术后并发反流性食管炎，为此，有人主张在做Heller手术时加作抗反流手术。目前采用经胸腔镜或腹腔镜的外科手术方法，大大地减少了并发症。
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