肺嗜酸粒细胞浸润症

肺嗜酸粒细胞浸润症（PIE）是一组多病因的疾病，发病多与变态反应或异常的免疫反应有关。过敏源可能是感染、外界吸入或自身免疫性的。其临床共同特征为血嗜酸粒细胞增多、呼吸道症状和肺部浸润病变。本病包括6种疾病，但彼此之间有时无明确界限，甚至可相互转化。

【临床表现】

1．单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症（又名吕弗琉综合征）　本病可无症状或有轻微症状，低热、乏力、胸闷、胸痛，多数有干咳，或少量黏稠痰。无明显体征。

2．迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症（又名慢性嗜酸粒细胞性肺炎）　起病缓慢，有发热，体温达38～40℃，伴体重减轻。咳嗽明显，痰不多，有胸闷。在肺部病变区可闻及细湿啰音。部分患者有肝大。

3．哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症　多数患者有过敏性家族史或个人史。发作性哮喘、咳嗽，有时可咳出小痰栓或支气管管型。部分患者有发热、荨麻疹、关节炎等症状。

4．热带性嗜酸粒细胞增多症　有到热带或亚热带地区史，有发热、乏力、气短和咳嗽，咳嗽为阵咳常伴哮喘、肺部闻及哮鸣音。

5．高嗜酸粒细胞综合征　除有发热、盗汗、咳嗽、胸痛等呼吸道症状外，可有心血管、造血及神经系统等多系统、多脏器改变，肝脾大。

6．肺变应性血管炎与肉芽肿　包括结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病和支气管中心性肉芽肿等。

【辅助检查】

1．实验室检查

（1）单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症：血白细胞计数稍增加，嗜酸粒细胞比例明显增高，一般＜0．20，绝对计数（1～2．5）×109/L。

（2）迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症：血白细胞计数增加、嗜酸粒细胞比例明显增高，＞0．20。痰涂片可见大量嗜酸粒细胞。

（3）哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症：血白细胞计数明显增加，嗜酸粒细胞比例增高（偶＞0．20）。血清总IgE多有明显增高。血清检测发现有曲霉菌的沉淀抗体。半数病例痰培养有烟曲霉菌。痰涂片有大量嗜酸粒细胞，也可见真菌菌丝。

（4）热带性嗜酸粒细胞增多症：血白细胞计数明显增加，嗜酸粒细胞比例增高，＞0．20，绝对计数可高达3．5×109/L。血清IgE增高。丝虫补体结合试验阳性。

（5）高嗜酸粒细胞综合征：血白细胞计数明显增加、嗜酸粒细胞比例极高（0．3～0．7），绝对计数持续＞1．5×109/L达半年以上。未能发现引起嗜酸粒细胞增多的原因。

2．物理检查

（1）单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症：胸部X线检查可见边缘模糊的片状阴影，密度淡而均匀。病变呈游走性、一过性浸润。多数在1周左右消失。

（2）迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症：胸部X线检查有不规则的片状阴影，呈双侧分布，有时呈游走性，部分病例在同一部位反复发生，数年后局部呈纤维化改变。

（3）哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症：胸部X线检查常见两肺上部阴影，如有支气管阻塞时则可见到手指状或指套状阴影。肺功能检测有阻塞性通气功能障碍。

（4）热带性嗜酸粒细胞增多症：胸部X线检查显示两肺弥漫性肺纹理增加伴散在分布的细结节状阴影（2～5mm），以中下野为多。肺功能检查有阻塞性通气功能障碍及弥散功能减低。

（5）高嗜酸粒细胞综合征：胸部X线检查可见间质性浸润，少数有肺梗死。

【治疗】

1．单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症　一般无需特殊治疗，疑为药物引起者必须停药。

2．迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症　用泼尼松30～40mg/d，症状好转后改为5mg，每日4次，肺部阴影消散后仍持续用药4～6个月，逐步减量至停药，总疗程约1年。

3．哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症　除用支气管扩张药外，主要用泼尼松，20～30mg/d，3～4周后递减，维持量不少于7．5mg/d，宜长期服用。

4．热带性嗜酸粒细胞增多症　首选枸橼酸乙胺嗪（海群生），用量每日6～8mg/kg，分3次口服，连用10～14d。对枸橼酸乙胺嗪过敏者可用左旋咪唑50mg，3/d，连用8～10d。

5．高嗜酸粒细胞综合征　可先试用泼尼松60mg/d，1周后改为隔日1次，连续用3个月，对治疗白细胞增多和周围血有原粒细胞的重症患者有效。