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同心圆性硬化

时间:2022-03-23 理论教育 版权反馈
【摘要】: 同心圆性硬化是较少见的而又具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变,以青壮年女性多见。 本病突出的病理特点是脱髓鞘带与正常髓鞘保留区形成整齐相间的同心圆形分层排列,状如树木的年轮,故名同心圆性硬化。小静脉周围可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,病损的总体分布和临床特点均与多发性硬化相似。

【流行病学】 同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo,Balo病)是较少见的而又具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变,以青壮年女性多见。在我国东北和西南地区有散发病例的报道。

【病因】 病因不清。有认为本病可能是急性MS的变异型。

【病理变化】 本病突出的病理特点是脱髓鞘带与正常髓鞘保留区形成整齐相间的同心圆形分层排列,状如树木的年轮,故名同心圆性硬化。小静脉周围可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,病损的总体分布和临床特点均与多发性硬化相似。

【临床表现】

1.患者多为青壮年,女性多见,急性或亚急性起病。

2.首发症状多为沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑、重复语言等精神障碍,有头痛、头晕、疲乏等先驱不适。

3.随后出现大脑多病灶症状,如偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等;体征可有轻偏瘫、肌张力增高及病理征等;病情进展,导致意识障碍,呈去皮质状态。

【辅助检查】

1.脑脊液检查 常规多数正常,少数病例颅内压偏高。

2.MRI 可显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶白质区洋葱头样或树木年轮样黑白相间的类圆形病灶,大小在0.2~0.5cm,低信号环为脱髓鞘带,等信号是正常髓鞘保留带,共3~5个相间环;脱髓区轴索损害较轻。

【诊断】 依据临床表现及典型MRI所见,最有力的诊断依据有赖于脑活检。

【鉴别诊断】 需与散发性脑炎鉴别,后者多见急性起病,出现脑脊液中细胞、蛋白增多。

【治疗】 同多发性硬化。

预后】 病程短,多数病例存活仅数周至数月。个别可达2年以上,死因多为脑疝或并发肺炎

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