空泡蝶鞍综合征

空泡蝶鞍综合征（emptysella syndrome）系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。

【病因与发病机制】　原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明。

1．鞍隔的先天性解剖变异　鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。

2．脑脊液压力　即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。

3．鞍区的蛛网膜粘连　可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放，待鞍隔开放（缺损）达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。

4．内分泌因素　原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女，可能与此有关。有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。

5．垂体病变　因垂体供血不足而引起垂体梗死而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。

6．鞍内非肿瘤性囊肿　继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。

【临床表现】　可分两类即原发性与继发性空泡蝶鞍综合征。

1．发病人群　多见于女性（约占90%），尤以中年以上较胖的多产妇为多。

2．症状与体征　头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视盘水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。

3．其他　少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

【诊断要点】

1．有关造成空泡蝶鞍综合征的病因方面的病史资料

2．结合临床表现

3．辅助检查

（1）气脑造影或CT检查：可显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。

（2）磁共振检查：垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号之物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷。

（3）放射免疫法：测定血浆和脑脊液中的垂体前叶激素和靶腺激素，原发性空泡蝶鞍综合征患者的垂体前叶功能多较正常，脑脊液中不能测出垂体激素。而垂体瘤常向鞍上扩展，破坏血－脑脊液屏障，使垂体前叶激素从血管进入脑脊液，因此脑脊液中垂体激素浓度升高。

4．鉴别诊断　需除外垂体肿瘤等引起的慢性颅压增高症。空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别，部分球形扩大的病例，则鉴别较难；慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大，常伴骨质吸收，亦难与本病区别，最后需经CT及磁共振等检查确诊。

【治疗方案】　一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。