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血小板减少用哪种糖皮质激素好

时间:2022-03-15 理论教育 版权反馈
【摘要】:特发性血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏而导致的出血性疾病,是临床最常见血小板减少性疾病之一。与发病相关的因素包括感染、免疫及脾脏等。主要表现为反复发作的皮肤、黏膜出血,或月经量过多,严重内脏出血少见。6.大剂量丙种球蛋白 适应证:①急性ITP,出血严重而广泛;②难治性ITP;③不宜用糖皮质激素治疗的患者,如孕妇、糖尿病、结核病等;④需迅速提高血小板的患者。

特发性血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏而导致的出血性疾病,是临床最常见血小板减少性疾病之一。病因迄今未明。与发病相关的因素包括感染、免疫及脾脏等。

【临床表现】 ①急性型:半数以上发生于儿童,大多数在发病前1~2周有上呼吸道感染史。全身皮肤、黏膜瘀斑、瘀点严重,可有血疱和血肿形成;严重者可有内脏出血,包括消化道、泌尿生殖道和颅内出血。②慢性型:多见于青年女性。主要表现为反复发作的皮肤、黏膜出血,或月经量过多,严重内脏出血少见。

【诊断和鉴别诊断】 ①诊断要点:广泛皮肤、黏膜出血或内脏出血;多次检查血小板数量减少;脾不大或轻度大;骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;血小板相关抗体(PAIg/PAC3)阳性。②鉴别诊断:应排除继发性血小板减少症,如再生性障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征(MDS)、白血病、系统性红斑狼疮(SLE)、药物免疫相关性血小板减少等。

【手术风险评估】 中小型手术血小板升至50×109/L以上,大型手术升至80×109/L以上较安全。

【处理】

1.一般治疗 血小板低于20×109/L应严格卧床休息。

2.血小板输注 患者出血严重,应积极输注血小板,使外周血小板维持在20×109/L以上;患者出血轻,血小板计数低于10× 109/L时,也应考虑输注血小板。

3.糖皮质激素 为ITP治疗的首选药物。常用泼尼松1mg/kg口服;病情严重者,可先静脉给予地塞米松或甲泼尼龙,缓解后改为口服。待血小板升到正常或接近正常后,逐渐减量(每周5mg),最后以5~10mg/d维持,持续3~6个月。

4.脾切除 有效率在70%左右,无效者对糖皮质激素的需要量也可减少。适应证:①糖皮质激素治疗3~6个月无效;②糖皮质激素维持治疗剂量>30mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证;④有脾亢的实验室证据。

5.免疫抑制药 不作为首选项。适应证:①糖皮质激素或脾切除术后效果不佳;②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;③糖皮质激素依赖患者。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素等。

6.大剂量丙种球蛋白 适应证:①急性ITP,出血严重而广泛;②难治性ITP;③不宜用糖皮质激素治疗的患者,如孕妇、糖尿病、结核病等;④需迅速提高血小板的患者。用量0.4g/(kg·d),连用5d,起效时间5~10d,总有效率为60%~80%。

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