溶血反应时尿呈酱油色是因为

红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症是一种伴性不完全显性遗传疾病。

【病因和发病机制】　G－6－PD参与的磷酸己糖旁路代谢途径是红细胞产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）的唯一来源。G－6－PD缺乏导致NADPH和还原型谷胱甘肽（GSH）减少，红细胞变形性降低，刚性增加，在通过肝、脾血窦时易于破坏。G－6－PD缺乏症主要表现为血管外溶血，但也可发生血管内溶血。

【临床表现】　①先天性非球形细胞性溶血性贫血：多为Ⅰ类变异型，新生儿期即可发生。溶血常无明显诱因，但氧化物（包括药物、化学物质及蚕豆等）和病毒感染可加重溶血，临床出现黄疸、贫血和脾大。②新生儿高胆红素血症：G－6－PD缺乏是新生儿高胆红素血症最常见的原因。③蚕豆病：均在食新鲜蚕豆后数小时至数天内突然发作，属急性血管内溶血。表现为头痛、恶心、背痛、寒战和发热，继之出现血红蛋白尿、贫血和黄疸。其发生除G－6－PD缺乏外，还有其他因素参与。④药物诱发溶血性贫血：可诱导溶血的药物包括抗疟药、磺胺类、解热镇痛药等。溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。急性溶血可表现为血管内溶血，多呈自限性，溶血一般持续7～10d，然后自行终止。⑤感染等诱发的溶血性贫血：患者在平时可无溶血，常在感染后诱发。

【诊断】　G－6－PD缺乏症患者病情轻重不一，可表现为血管外溶血，也可表现为血管内溶血，但均缺乏特异性，本病的诊断主要是依靠实验室检查。①G－6－PD活性筛选试验；②高铁血红蛋白还原试验，正常还原率＞75%，中度缺乏＞31%，严重缺乏＜30%；③荧光斑点试验；④硝基四氮唑蓝纸片法；⑤G－6－PD活性测定，低于正常平均值的40%。

【处理】　本病属遗传性疾病，目前尚无根治方法，以对症支持治疗为主，去除诱发因素，贫血严重时输血，可使用糖皮质激素。溶血发作时应避免手术。