【摘要】：儿童慢性大疱性皮病是线状IgA疱病的一种类型，发病与自身免疫有关。1．先天性大疱表皮松解症：具有先天发病和家族发病倾向，自幼发病，皮损好发于受力与摩擦部位。2．疱疹样皮炎：临床表现两种疾病类似，疱疹样皮炎的重要特点是直接免疫荧光检查基底膜带IgA呈颗粒状沉积。4．其他需要鉴别的疾病包括妊娠疱疹、天疱疮、急性或亚急性湿疹、重症多形红斑、药疹以及疱疹样天疱疮等，与疱疹样皮炎相同。
儿童慢性大疱性皮病（chronic bullous disease of childhood，CBDC）是线状IgA疱病（LABD）的一种类型，发病与自身免疫有关。
一、诊断
1．皮损特点为在正常皮肤或红斑上出现水疱，水疱发生在皮损的边缘，排列呈花环状，向周围增多、扩大。水疱壁紧张，疱液清亮。
2．好发生在臂部、下腹部、股内侧等皱褶部位。
3．较少累及黏膜。起病多发生在2－3岁。经过数年病情可以自然缓解，多数在青春期前停止复发。
4．组织病理：表皮下小水疱，内有以中性粒细胞为主的炎症浸润。
5．免疫荧光：直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积。少数患者存在循环抗基底膜带IgA自身抗体。
二、鉴别诊断
1．先天性大疱表皮松解症：具有先天发病和家族发病倾向，自幼发病，皮损好发于受力与摩擦部位。不同临床类型有各自特殊表现。
2．疱疹样皮炎：临床表现两种疾病类似，疱疹样皮炎的重要特点是直接免疫荧光检查基底膜带IgA呈颗粒状沉积。
3．类天疱疮：临床表现为紧张性大疱或疱疹，病理组织学检查表皮下大疱内嗜酸性粒细胞为主浸润。直接免疫荧光检查基底膜带常见IgG和C3沉积。
4．其他需要鉴别的疾病包括妊娠疱疹、天疱疮、急性或亚急性湿疹、重症多形红斑、药疹以及疱疹样天疱疮等，与疱疹样皮炎相同。
三、治疗
1．氨苯砜20～50mg，分3次口服。
2．磺胺吡啶口服。
3．对上述治疗反应不佳者可给予小剂量糖皮质激素治疗。
4．外用药治疗：部分患者仅用糖皮质激素外用即可控制病情。
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