线状大疱性皮病

线状IgA大疱性皮病（linear　IgA　bullous　dermatosis，LABD）是一种以IgA线状沉积于BMZ为特征的少见获得性自身免疫性大疱病，按患者发病年龄可将本组疾病分为儿童型和成年型线状IgA大疱性皮病两种类型。

一、临床表现

1．儿童型线状IgA大疱性皮病　本病又称儿童良性慢性大疱性皮病，通常在12岁以前发病，平均发病年龄为4岁，男、女发病率基本相同。皮损分布广泛，好发于口周、躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器，其次为眼睑、头皮和外耳，并常向四肢和手足部发展。以紧张性水疱、大疱为主要皮损，大多数典型皮损成环状，边缘有大小不等的水疱，排列成串，形成所谓“串珠征”，水疱可在红斑或外观正常皮肤上发生，内含浆液或血液，尼氏征阴性，中心可有糜烂、结痂，糜烂面愈合迅速，无瘢痕形成，遗留炎症后色素沉着。有不同程度的瘙痒感，很少有黏膜损害。病程慢性，周期性发作与缓解，多数可于2～3年自行缓解。

2．成年型线状IgA大疱性皮病　男女发病率无明显差异。皮损多呈散发性不规则分布，类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，可在红斑或外观正常皮肤上发生大小不等的水疱，壁厚、紧张，常呈环形串珠状排列，尼氏征阴性，同时可见红斑、丘疹、丘疱疹、风团样斑块等多形性皮损。伴有轻度至中度瘙痒；可伴有口腔黏膜损害。一般无或轻微谷胶过敏性肠病，小肠黏膜活检罕有异常。病程缓慢，部分患者可自行缓解。

二、组织病理

真皮乳头内小水疱和以中性粒细胞为主的浸润，形成小脓肿。可见表皮下水疱，疱内有中性粒细胞浸润，可见少量嗜酸性粒细胞。

三、实验室检查

免疫荧光：直接免疫荧光示基底膜带丝状IgA沉积以及C3沉积。少数患者存在循环IgA自身抗体。

四、诊断

根据儿童或成年人发病，皮损和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现沿表皮基膜带有均质型线状IgA沉积，部分患者有IgA循环抗膜带抗体，即可诊断。

五、鉴别诊断

1．疱疹样皮炎：临床表现两种疾病类似，疱疹样皮炎的重要特点是直接免疫荧光检查基底膜带IgA呈颗粒状沉积。

2．类天疱：临床表现为紧张性大疱或疱疹，病理组织学检查表皮下大疱内嗜酸性粒细胞为主浸润。直接免疫荧光检查基底膜带IgG和C3沉积。

3．其他需要鉴别的疾病包括妊娠疱疹，天疱疮，急性或亚急性湿疹，重症多形红斑，药疹以及疱疹样天疱疮等，与疱疹样皮炎相同。

六、治疗

1．内服氨苯砜、磺胺吡啶疗效较好，氨苯砜治疗剂量成年人为100～150mg／d，儿童为2mg／（kg·d），磺胺吡啶对部分患者有效，1～2周或以后病情改善，应渐减量维持，治疗期间应定期查血细胞和网织红细胞计数，以测定有无溶血和骨髓抑制。

2．严重患者可加用泼尼松口服治疗，成年人30～40mg／d，儿童为0．5～1mg／（kg·d）。