肌肉皮肤黏膜等组织发炎肿胀

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic　fascilitis，EF）又称弥漫性嗜酸粒细胞增多性筋膜炎、硬化性筋膜炎，为一种累及皮肤深筋膜而有硬皮病样临床症状的结缔组织病。病因不明，好发于男性，可能与剧烈体育锻炼、血液异常（再障、骨髓异常增生综合征、淋巴瘤等）、接触毒物和药物有关。

一、临床表现

1．全身症状表现为发热，乏力及体重下降，皮损主要累及筋膜，造成皮下组织纤维化牵扯皮肤使其表现橘皮样外观，仍可有皱纹，表面皮肤无或轻度受累，色泽及质地正常，可移动或捏起，触之有凹凸不平感。病变多侵犯上、下远端肢体（前臂、小腿）。部分病人可扩展至四肢近端及躯干。少数患者可累及关节、肌肉引起多关节炎及肌痛，但内脏受累极少见。

2．部分患者血常规示外周血嗜酸粒细胞明显增多，ESR增快；γ－球蛋白血症。ANA等自身抗体多数阳性。

二、组织病理

组织、筋膜及肌肉的胶原纤维增生和纤维化及多数炎性细胞浸润，其中有大量嗜酸性粒细胞。

三、鉴别诊断

1．硬肿症　常起病于颈部、随后扩展至面、躯干，最后累及肢体，皮损广泛，发硬，是非凹陷性肿胀，皮肤不能捏起，发病前常有感染史，组织病理变化为真皮增厚，胶原纤维肿胀，均质化，间隙增宽，充满酸性黏多糖。

2．皮肌炎、多发性肌炎　上眼睑有水肿性紫红色斑和Gottron征、甲周红斑等，皮疹有特征性。受累肌肉以肩胛肌、骨盆肌和四肢近端肌累及为著。血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排泄在活动期显著增高可予鉴别。

四、治疗

1．糖皮质激素：泼尼松30～60mg／d，可消除早期炎症，但对已纤维化损害无效。

2．改善循环的药物：丹参20ml／d，低分子右旋糖酐500ml／d，静脉滴注，10d为1个疗程，可用3～6个疗程，对本病有一定疗效。

3．西咪替丁，150mg，每日2次。

4．中药：以活血化瘀为主，如复春片（脉管炎片），5片，每日3次。