皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphonode syndrome，MCLS），又称川崎病（Kawasaki disease），是一种急性、发热性、多系统性的儿童疾病。有非化脓性颈淋巴结炎，发热、结膜充血、口唇潮红、皲裂和掌跖皮肤、硬性红肿、猩红热样或麻疹样皮疹、冠状动脉瘤是主要死亡原因。
【病因与发病机制】
病因不明，推测与感染有关，包括病毒和细菌，近来在该病患者中发现冠状病毒。环境污染或化学物品过敏亦可能是致病原因。细菌超抗原可能是其促发因素。大多数患儿可分离出金黄色葡萄球菌和化脓性链球菌的产超抗原（即中毒性休克抗原）株。推测这些超抗原激活特定亚群T细胞（Vβ2＋、Vβ8＋细胞），引起前炎症细胞因子释放，导致其他类型细胞（如血管内皮细胞）发生炎症反应，最终发生血管损伤、全身性血管炎。
【临床表现】
本病在婴儿及儿童均可发病，80%～85%患者在5岁以内，每3～6年在很多群体暴发。
1．急性期（发热期） 持续8～12d，平均10d。
（1）全身症状：①发热，体温38～41℃，多呈弛张热，偶有稽留热。②双侧结膜充血，滤泡性睑结膜炎。③颈部淋巴结肿大，多为单侧。
（2）皮肤损害：①口腔黏膜损害，唇红、口咽部潮红、出血，舌呈“杨梅舌”。②皮疹，病后3～5d发疹。皮疹呈麻疹样、猩红热样、多形红斑样，不痒，持续1～2d至10d消退，愈后无色素沉着。③肢端病损，发热后4～7d于掌、跖部大片红斑，手足硬性水肿，指、趾梭形肿胀，掌跖紫红色。关节剧烈疼痛。
2．亚急性期
（1）掌、跖部大片脱皮，指（趾）末端甲周处开始膜状脱屑，继而全身。
（2）关节炎和严重的心脏受累，冠状动脑病，20%～25%可发生冠状动脑瘤。本期历时约1个月。
3．恢复期 从病程第6周进入恢复期，恢复后期（起病后2～3个月）部分病例指甲出现横沟纹。
皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现（图33-12）。
【组织病理】
小至中等大小动脉炎，伴毛细血管后微静脉内皮细胞水肿，小血管扩张，管周淋巴细胞／单核细胞浸润。
【诊断标准】
日本川崎病研究课题组于1984年修订的诊断标准如下。
1．持续发热5d以上。
2．四肢末梢变化，如急性期手足硬性肿胀、掌跖及指（趾）端充血；恢复期指（趾）端甲床皮肤交界处有膜状脱皮。
图33-12 皮肤黏膜淋巴结综合征（Kawasaki病）
3．多形性红斑、皮疹。
4．双眼结膜充血。
5．唇和口腔所见，口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉黏膜弥漫性充血。
6．急性期出现非化脓性颈淋巴结肿大。
以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病。如上述6个症状中只出现4个症状，但通过超声心动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或冠状动脉扩张），在排除其他疾病的基础上，可确诊为本病。
【鉴别诊断】
本病需与猩红热、中毒性休克综合征、多形红斑、小儿结节性多动脉炎、各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、病毒性心肌炎、风湿性心肌炎鉴别。
【治疗及预后】
1．治疗原则 急性期的治疗目的在于控制急性炎症，防止冠状动脉瘤形成，主要由阿司匹林及静脉输注丙种球蛋白（IVIg）组成。此病可有心脏并发症发生，包括动脉瘤形成、心肌梗死、猝死，应及时治疗。
2．急性期治疗 首选治疗为静脉滴注丙种球蛋白、阿司匹林或两者联合治疗。
（1）丙种球蛋白：每日静脉滴注免疫球蛋白400mg／kg，2～4h输入，连续4d；同时口服阿司匹林50～100mg／（kg·d）。可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
（2）阿司匹林：控制炎症，减轻冠状动脉病变。30～100mg／（kg·d），分3～4次，服用14d，热退后减至每日3～5mg／kg。
（3）糖皮质激素：尚有争议。可缓解症状，但易致血栓形成。有学者提出禁用糖皮质激素，认为可增加冠状动脉瘤的发生。
3．恢复期的治疗和随访 抗凝治疗、溶栓治疗。心脏冠状动脉及瓣膜病且对上述治疗无效者，可行外科手术治疗。
4．病程与预后 大多数预后良好，17%～31%患者可发生冠状动脉瘤，因冠状动脉瘤、血管闭塞或心肌炎而死亡者占0．5%～2．8%。
（段先飞 朱宝国 李 文）
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