额颞痴呆与匹克病

额颞痴呆（frontotemporal dementia）是一组与额颞叶变性有关的障碍，包括匹克病（Pick disease）、非AD型额叶痴呆、额叶萎缩等。匹克病是其中最常见的一种类型，是一种大脑额叶为主的进行性变性疾病。

匹克病也叫匹克病痴呆（dementia in Pick disease），是一种比较少见的具有独特病理变化的脑退行性疾病。1892年，Arnold Pick首次描述了一位71岁的老年痴呆病人，尸解发现脑萎缩仅限于额叶和颞叶，萎缩合并某些脑叶的明显局限性萎缩，脑室扩大多不对称，侧脑室下角扩大明显，皮质严重萎缩，基底节、丘脑、尾状核也可出现萎缩，但小脑不受影响。显微镜检查显示大脑皮质的外三层神经细胞和皮质下白质神经细胞脱失，伴致密的星状细胞和神经胶质细胞增生。皮质外层神经细胞变化的显著特征是完全正常的神经细胞与严重变性的神经细胞并存，变性细胞的胞体呈梨形肿胀，尼氏体消失，并有脂色素沉积，称为Pick细胞，并因此命名。该病病因不明，大约20%的病例为家族性，呈常染色体显性遗传。大量尸解研究证实，痴呆病人中有0.4%～2%为匹克病。其临床特点是进行性痴呆、语言障碍、早期出现人格改变。本病发展缓慢，呈进行性衰退，起病2～10年死亡，平均5年，少数病人可存活10余年。

本病以女性较多见，女性患病者几乎是男性的2倍。大多数病人发病年龄为40～60岁。本病突出的临床表现是早期常出现人格改变，行为笨拙、幼稚、自制力降低、工作粗心大意、不修边幅、购买不需要的物品、说谎、偷窃、酗酒、性行为莽撞或其他不检点的行为。病人的理解力减退，待人接物和应酬能力降低，随着疾病的发展，智能损害逐渐明显，对环境失去兴趣，言语减少，但语句完整。语言障碍是本病的一个明显特征，表现持续言语，语言中的词汇减少，语句错误，病人刻板地重复短词或短句，晚期丧失言语能力，呈缄默状态，生活完全不能自理。

由于病因不明，目前尚无特殊的疗法。治疗主要是对症治疗和支持治疗。由于主动性差，活动减少，食欲缺乏，而出现营养及新陈代谢障碍，应保证足够的营养摄入，增强机体抵抗力，防止并发症的发生。由于长期卧床而致关节活动受限，护理中要训练病人尽可能长久地维持正常的生活能力。因无有效的治疗药物，功能训练和家庭心理支持甚为重要，匹克病患者无失认，在较长的时间内可保持记忆，因此增进和家属之间的情感交流有特别的意义，对稳定病人的情绪，延缓残疾的进展有重要作用。