肥厚型梗阻性心肌病是(HOCM或IHSS)原发性心肌病的一种,其主要临床特点是心绞痛和心源性猝死,未经有效治疗者年病死率可高达4%。除了以往的药物治疗和手术治疗方法外,针对HOCM的介入治疗方法主要包括心脏起搏治疗和相关冠状动脉分支闭塞术。
(一)心脏起搏治疗
主要原理是通过异位起搏心室、改变心室收缩顺序、调整最佳房室收缩间期来达到减轻左心室流出道梗阻的目的。现有临床结果表明,双腔心脏起搏治疗对缓解临床症状效果十分明显,但是对于猝死率或临床病程的影响尚不清楚。
(二)相关冠状动脉分支闭塞技术
所谓HOCM相关动脉分支是指支配左心室流出道心室肌血液供应的左前降支分支血管(第1或第2间隔支)。通过人为闭塞这一血管,可以造成形成左心室流出道的间隔心肌缺血坏死,减轻流出道梗阻,达到治疗目的。这种治疗方法由英国医师Sigwart于1995年首先应用于临床,随后,多个医学中心在经选择的患者中应用这一方法也取得了较好疗效,我国共完成50多例治疗。
这种介入治疗方法的适应证主要包括:①临床症状明显,例如反复发作心绞痛、晕厥或伴有左心功能不全;②药物治疗效果不好;③超声检查证实存在主动脉瓣下狭窄,SAM征阳性;④心导管检查左心室流出道压力阶差>6.7kPa(50mmHg);⑤冠状动脉造影证实存在较大的第1间隔支血管,球囊闭塞试验结果阳性。
主要操作步骤有:①连续监测左心室流出道压力阶差;②以端孔球囊导管在导丝指引下进入第1间隔支;③在生命体征、左心室流出道压力阶差和左心室舒末压力连续监测下,充盈球囊闭塞间隔支,观察效果和副作用;④通过球囊导管端孔注射造影剂,观察间隔支支配的心室肌范围及其于其他大血管的交通情况;⑤在保持球囊充盈下通过球囊导管端孔注射99%的乙醇1~3ml;⑥释放球囊,撤出导管,观察疗效;⑦如果效果不明显且没有并发症,可以再选择第1间隔支操作。
这种治疗方法的主要并发症有:①乙醇泄漏引起AMI;②前降支撕裂引起AMI;③急性二尖瓣关闭不全;④房室或室内传导阻滞;⑤恶性心律失常;⑥猝死。
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