【摘要】：2007年版“WHO中枢神经系统肿瘤的病理分类” 中将胚胎性肿瘤分为3类：髓母细胞瘤、中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤以及不典型畸胎样／横纹肌样瘤。2．中枢神经系统PNET 主要是指发生于小脑之外的中枢神经系统其他部位，病理形态上不能与小脑髓母细胞瘤相区分的肿瘤。
2007年版“WHO中枢神经系统肿瘤的病理分类” 中将胚胎性肿瘤分为3类：髓母细胞瘤、中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）以及不典型畸胎样／横纹肌样瘤。
1．髓母细胞瘤 是一种高度恶性的胚胎类肿瘤，占颅内肿瘤的2%～6%，WHO分级归为Ⅳ级，常发生于儿童，是儿童颅后窝较常见的脑肿瘤，其次还可发生于青年人，成人较罕见。髓母细胞瘤分为4个亚型：促纤维增生性／结节性髓母细胞瘤、伴有广泛结节的髓母细胞瘤、间变型髓母细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤等。
2．中枢神经系统PNET 主要是指发生于小脑之外的中枢神经系统其他部位，病理形态上不能与小脑髓母细胞瘤相区分的肿瘤。中枢性PNET是一种罕见的高度恶性肿瘤，多见于20岁以下年轻人，无明显性别差异，肿瘤多发生于额、颞叶的白质区域，向脑深部和脑表面生长。
3．不典型畸胎样／横纹肌样瘤 为非常罕见的中枢神经系统的高度恶性肿瘤，常发于儿童，其成分复杂，含有多个胚层，包括横纹肌瘤样细胞、PNET细胞、间充质纺锤形样肿瘤细胞和（或）上皮型肿瘤细胞。瘤体常较大，占位效应较明显，周围水肿较重。
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