髓外硬膜外肿瘤

【概念】

包括原发和转移、良性和恶性肿瘤，累及范围包括椎骨、邻近软组织、神经根、硬膜。硬膜外肿瘤约占全脊柱肿瘤的30%。脊索瘤源于原始脊索组织，骶尾部的脊索瘤约占50%。椎体血管瘤生长缓慢，大部分无症状。组织学上瘤体分布在骨小梁之间和脂肪组织之间，由分散的薄壁血管和血窦组成，血管和血窦衬以内皮组织。成人转移瘤（肺癌、乳癌、前列腺癌），恶性淋巴瘤（霍奇金瘤）最多见。

【临床表现】

临床上大多数情况是根据肿瘤对脊髓产生的机械压迫来进行评价的。根据症状和体征，脊髓压迫分为三期，第一期为神经和节段性感觉和运动丧失；第二期为不完全性脊髓横断症状：Brown-sequanel综合征；第三期为完全脊髓横断症状。开始症状体征发生于远端肢体或上升性进展性改变，但有时临床上对患者的主诉很难确定脊髓压迫时期，也不可能预测病变的进展。

【影像技术】

1.MRI对硬膜外的原发和继发肿瘤敏感，但一般不具特征性。

2.GD-DTPA增强对判断恶性硬膜外肿瘤不如硬膜内那么清楚。

【诊断要点】

1.脊索瘤　病变呈侵袭性和破坏性，累及一个或多个椎体，并有硬化环。椎间隙常受累，软组织内有钙化。MRI T1WI肿瘤组织等信号或低信号，T2WI肿瘤呈高信号伴低信号间隔。

2.血管瘤　胸椎多发。MRI T1WI骨内瘤体因增厚的骨小梁之间有脂肪沉着，表现为斑片状高信号，而骨外部分为低信号改变（软组织），T2WI上骨内骨外部分均表现为高信号（图4-12-1），此时高信号为瘤体本身细胞的改变。肿瘤血管流空效应不明显。小血管瘤表现为局灶性脂肪沉着。

3.动脉瘤样骨囊肿　囊性扩张性病变，囊内包含血细胞有形物与无形物形成的液面，并有薄薄的低信号骨“包膜”。椎体囊腔周围低信号环为环形硬化。

4.转移瘤　多为脑内恶性肿瘤经脑脊液播散种植转移，如室管膜瘤、髓母细胞瘤。成人的肺癌、乳癌和淋巴瘤也可有这种转移方式。MRI于T1WI上表现为末端硬膜囊结节状突起或硬膜囊不规则增厚（图4-12-2）。GD-DTPA增强后明显强化（图4-12-3、图4-12-4）。

5.淋巴瘤　较常见，成年人多发，主要症状为疼痛。MRI特征表现为硬膜外“袖套样改变”包绕硬膜囊，GD-DTPA增强后明显强化（图4-12-5）。

图4-12-1　胸椎管内海绵状血管瘤

MRI矢状位T1WI像（A）示：T3～6椎管内相当于脊髓背侧长条状等信号，瘤内见点状脂肪沉着的高信号；矢状位与横断位T2WI像（B～C）示：脊髓背侧片状高信号，此为瘤体本身细胞的改变；GD-DTPA增强后（D）示：肿瘤明显强化

图4-12-2　髓外硬膜外转移瘤

MRI矢状T1WI像（A）示：T8椎管内相当于脊髓背侧长条状等信号；矢状位T2WI像上（B）示：信号增高；GD-DTPA增强后（C～E）示：肿瘤明显强化，肿瘤从后方侵入椎管，占据椎管50%左右容积，脊髓明显受压

图4-12-3　胸椎髓外硬膜外转移性腺癌

MRI矢状T1WI像（A）示：T9椎体及T9椎管内脊髓背侧长条状低信号；矢状位、冠状位T2WI像（B～C）示：肿瘤呈高信号，脊髓明显受压

图4-12-4　T3椎体转移性腺癌

MRI矢状位T1WI像（A）示：T3椎体附件破坏，肿瘤呈低信号；矢状位T2WI像（B）示：肿瘤中央信号明显增高；GD-DTPA增强后（C）示：肿瘤体呈不均匀强化

图4-12-5　L3～5硬膜外淋巴瘤

MRI矢状位T1WI像（A）示：L3～5硬膜外占位病变，肿瘤呈稍高信号，相邻椎体受侵蚀呈低信号改变；矢状位T2WI像（B）示：肿瘤信号增高明显；矢状GD-DTPA增强后（C）示：肿瘤明显强化，冠状GD-DTPA增强（D）、横断GD-DTPA增强（E）示：肿瘤呈“袖套样”包绕硬膜囊且明显强化