【摘要】：婴儿营养性缺铜症也称婴儿症状性缺铜症，多见于婴儿期。当婴儿出现贫血、中性粒细胞减少及骨骼X线改变时，应考虑本病。血浆铜蓝蛋白、血清铜浓度和红细胞铜含量降低，对本病诊断有特异性价值。治疗后中性粒细胞于24小时内迅速增加，为有效治疗的最敏感指标。
铜在人体内主要以铜-蛋白质复合物存在，仅少量呈游离状态。足月新生儿体内含铜16～20毫克，50%～70%分布在肝。随着年龄增长，体内含铜量逐渐增多，但肝铜含量降低，而骨骼和肌肉含铜量增多；至成人期体内含铜总量达80～200毫克，其中50%～70%存在于肌肉和骨骼中，5%～10%分布于血液中，金属酶中含铜很少。血清铜正常值为14～19微摩/升，血浆铜蓝蛋白含量正常值为0.2克/升。
婴儿营养性缺铜症也称婴儿症状性缺铜症，多见于婴儿期。除原发病症状外，还主要表现为中性粒细胞减少，小细胞低色素型贫血，以及类似坏血病的骨骼改变，毛发和皮肤色素减少，脂溢性皮炎，浅表静脉扩张，厌食，腹泻，肝脾肿大及生长发育迟滞等。早产儿缺铜，常表现为精神发育障碍，对周围环境中的声、光刺激反应缺少，运动迟缓和视觉反应迟钝等。当婴儿出现贫血、中性粒细胞减少及骨骼X线改变时，应考虑本病。血浆铜蓝蛋白、血清铜浓度和红细胞铜含量降低，对本病诊断有特异性价值。试验性补铜治疗，也有助于诊断。治疗后中性粒细胞于24小时内迅速增加，为有效治疗的最敏感指标。治疗原则为去除病因和补铜。常用1%硫酸铜溶液，每日0.2～0.3毫升，即2～3毫克，含铜元素量为400～600微克，分2～3次口服。
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