对特发性淋巴细胞间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP）作为IIP一直受到病理医师的质疑，主要有以下原因，一是LIP多和自身免疫性疾病有关，几乎成为胶原结缔组织病的特征性肺改变;二是部分的患者进展为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，LIP可能是低级别淋巴瘤的前驱病变，应该是淋巴组织增生性病变的良性开始阶段;第三是LIP和细胞性NSIP很难鉴别，可能只是NSIP的一种组织表现。欧美分类共识，考虑到有一部分病例没有胶原结缔组织病，没有淋巴瘤的基因异常，保留了特发性LIP，对应的组织学类型名称也为LIP。
图7-26 呼吸性细支气管炎
A.细支气管周围肺泡腔内见含有色素颗粒的组织细胞沉积;B.呼吸性细支气管腔内见吞噬烟色素颗粒的组织细胞沉积
图7-27 朗汉斯组织细胞增生症
小气道周围形状瘢痕
患者发病年龄多为40～50岁，慢性进行性呼吸困难，可有干咳，病程可持续数月到数年。部分患者可有血清学免疫球蛋白异常。常见影像学改变为两肺基底部网格影，弥漫性小结节影，常伴有囊状改变（图7-28）。
图7-28 淋巴细胞性间质性肺炎
CT显示网状、毛玻璃影，伴有囊状改变
病理改变为肺泡隔弥漫性淋巴细胞、浆细胞、浆样细胞及组织细胞浸润（图7-29），可有肺泡腔内多核巨细胞反应，可见肺组织呈囊状改变，没有明显的纤维化。
鉴别诊断，LIP主要应排除细胞性NSIP，有时几乎不可能，如果是广泛的弥漫的淋巴细胞浸润则倾向LIP，伴有明显的肺泡隔纤维组织增生则考虑NSIP。如果在间质内有上皮样肉芽肿形成，要排除过敏性肺炎。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤也是诊断LIP必须排除的病变，免疫组化克隆性增生、淋巴上皮病变可以帮助诊断（图7-30）。
图7-29 淋巴细胞性间质性肺炎
A.弥漫性肺泡隔大量炎症细胞浸润;B.肺泡隔多量淋巴细胞、浆细胞浸润
图7-30 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
A.肺间质淋巴组织弥漫浸润，伴有囊状改变;B.CK染色显示淋巴上皮病变
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
