肺泡手术切除怎么查病变

实质指器官中行使功能的部分，大部分脏器器官的实质是上皮成分，间质只是起支持连接功能的结缔组织。与多数器官不同，肺的主要功能是进行气体交换，能够行使这种功能的部分称为肺实质（parenchyma），即终末细支气管以下部分，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡中的真性肺间质、上皮及血管内皮细胞。真性肺间质（pulmonary interstitium）是指上皮和血管内皮之间的细胞和基质成分。各种原因引起的肺损伤，导致肺实质弥漫性反应性病变称非肿瘤性弥漫性肺实质病变（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。它包括特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）、慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive lung disease，COPD）、支气管炎、肺高血压病、职业病;胶原血管病、及肉芽肿性病变等累及肺实质的病变;有临床和组织学特征的淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、嗜酸性肺炎等等。IIP是DPLD中较常见的一种，由不明原因的损伤，主要引起真性肺间质纤维化和炎症反应，并累及肺泡腔和气道所组成的一组病变，这组病变具有各自的临床、影像学及组织学改变，使其成为独立的疾病，但IIP之间及和其他DPLD之间存在不同程度的交叉和重叠，分别在以后的章节中介绍。

关于IIP的分类，虽然早在19世纪中叶就有对肺纤维化的描述，随后的数十年中进展缓慢。1935年，Hamman 和Rich报道了急性肺衰竭，也就是今天的Hamman-Rich综合征，AIP的一种类型。直到20世纪60年代末，Liebow等对IIP进行了详细的描述和分类，才开启了IIP研究大门，并延续至今。Liebow（1969年）分类包括普通型间质性肺炎（usually interstitial pneumonia，UIP）、脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）、淋巴组织间质性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia，LIP）、巨细胞性间质性肺炎（giant cell interstitial pneumonia，GIP）及细支气管阻塞性间质性肺炎（bronchiolitis obliteran interstitial pneumonia，BIP）和弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage，DAD）。同时还有些其他名称的报道，如特发性肺纤维化/隐源性纤维化性肺泡炎（idiopathic pulmonary fibrosis/cryptogenic fibrosing alveolitis，IPF/CFA），其组织学改变为UIP。此后的研究对Liebow分类进行一些补充和修定，如现在多认为LIP是淋巴组织异常增生性病变，和结缔组织病及HIV感染有关，特发性LIP很少见;GIP可能是一种职业病，和钴、钨等硬金属吸入有关，因此这两种病变是否为IIP受到质疑。Davison（1983年）和Epler（1985年）分别描述隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）和特发性阻塞性细支气管炎机化性肺炎（idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP）取代了Liebow分类的BIP。Katzenstein（1986年）引用急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）的名称来描述临床过程凶险、病死率高的弥漫性间质性病变，组织学改变为DAD。Katzenstein和他的同事Fiorelli（1994）提出一种临床和病理均不同于UIP改变的病变，称之为非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）。1997年Kaztastein修改了Liebow分类，提出自己的分类（表7-1）。

表7-1　特发性间质性肺炎的分类

为了统一诊断标准，美国胸科协会和欧洲呼吸协会（American thoracic society/ European respiratory society，ATS/ERS）组织世界各地呼吸、放射和病理专家进行大量的文献复习和多次讨论，于2002年形成IIP的国际分类共识（international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias）（表7-1）。ATS/ERS分类共识中，有几点值得注意:①过去IIP主要为组织学分类，此次提出组织学类型和对应的临床-影像-病理诊断（临床）名称，就是说病理医生可以进行组织学类型的描述，而不必作出疾病的诊断。某种程度上降低了组织病理诊断的绝对价值，事实上，有相当IIP的诊断并没有进行肺活检，典型的特发性肺纤维化/隐源性纤维化性肺泡炎（idiopathic pulmonary fibrosis/cryptogenic fibrosing alveolitis，IPF/CFA，病理名称UIP）的诊断不需要肺活检。②明确了IIP的概念和内容（图7-1）及诊断路径（图7-2），除GIP外，过去提出的其他病变都被列入新分类中。③强调临床资料的重要性，很多疾病如胶原血管病、药物试验、毒物吸入、环境或职业暴露，甚至肿瘤都可以继发肺间质炎症改变，在诊断IIP时必须结合临床病史和实验室检查排除可能的致病原因。④强调了影像学改变的重要性，特别是高清晰度CT（highresolution computerized tomography，HRCT），不仅具有诊断价值，还可以指导外科医生活检。⑤提出治疗应该在临床、影像和病理医生充分讨论，达成一致诊断意见之后进行。⑥允许一部分病变不能诊断，包括由于缺乏足够的临床、影像和病理资料，或之间表现有明显矛盾，治疗后改变，不同部位不同改变不能形成一种诊断的病变。⑦明确支气管镜活检和肺泡灌洗液的诊断价值，支气管镜不适于IIP的诊断，多用于排除结节病、肿瘤及部分感染等;肺泡灌洗液多用于排除感染和肿瘤，对少数病变诊断有意义，如肺泡蛋白沉积症、肺泡出血引起组织细胞沉积、反流性食管炎引起的肺吸入等。自ATS/ERS分类共识后，有人提出新的可能特发性间质性肺炎类型，将在下面介绍。