原来有支气管炎症这次查有结节

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种少见的以细支气管炎症和慢性鼻窦炎为特征的疾病。1983年Homma等首先报道，该病多见于亚洲，尤其是日本成人，中国当属罕见，欧美则更为罕见。

目前该病病因不清，DPB的发病可能与遗传、体质、感染有关。除了DPB好发于亚洲尤其是日籍成年人外，迄今已报道了6个家族中同胞发生DPB的病例。DPB与HLA抗原B54（人类白细胞抗原B54）有高度相关性，CWL和MCI（新的HLA-DR相关抗原）也轻度增高。感染因素:DPB患者80%以上合并或既往有遗传因素较强的慢性副鼻窦炎，冷凝集试验阳性。另外，近年来，关于Kartagener综合征伴有DP报道逐渐增多，Kartagener综合征是不动纤毛综合征中的一种类型，主要表现为支气管扩张症、副鼻窦炎及内脏转位三联征，该病在前章节中提到。现认为DPB可能是Kartagener综合征中的一种特征性表现，由于先天因素，纤毛发育缺陷，免疫功能低下及加上长期慢性感染易并发弥漫性泛细支气管炎。

临床表现为亚急性起病，咳脓性痰、呼吸困难以及气流受阻，多数患者合并慢性鼻窦炎。查体可以发现呼吸音降低伴粗的爆裂音或喘鸣，杵状指不常见，但如出现可提示本病。特征性实验室表现为冷凝集试验持续升高，但支原体肺炎的检测阴性。常有白细胞计数和血沉升高。肺功能显示明显的阻塞性通气障碍，也可以合并轻中度限制功能障碍。

胸片特征为弥漫性细的（直径5mm）、边界不清的结节阴影，肺底最明显，对称分布。还可以见到肺膨胀过度，在晚期可见柱状支扩。HRCT的表现包括小叶中心性结节、细支气管增厚和扩张以及外周气体滞留（图5-8A）。小叶中心性结节边界不清，直径5mm，它们可以与细支气管的远端分支结构相连，形成特征性的树发芽征。在末期，可以见到结节的囊性扩张。

病理组织学有如下特点:巨检可见双肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节，有时可见支气管扩张。经纤支镜肺活检（TBLB）只有1/3获阳性结果，开胸肺活检才能得到满意标本而确诊。同巨检一样，显微镜下DPB双肺弥漫性分布，并定位细支气管和呼吸性细支气管。病变累及细支气管的全层，故称之为“泛”。主要特点为细支气管全壁炎，管壁增厚，淋巴细胞、浆细胞、泡沫巨噬细胞呈细支气管中心型浸润，淋巴滤泡形成，肉芽组织及瘢痕引起呼吸性细支气管闭塞，继发支气管扩张。肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变（图5-8B）。肺间质内泡沫状组织细胞沉积高度提示弥漫性泛细支气管炎，但这也不是只见于该病，同样可以在一些肺常见的病变中看到，如肺囊性纤维化和支气管扩张症。

图5-8　弥漫性泛细支气管炎

A.CT呈全肺小叶中心性结节影;B.下方支气管呈全层炎症，周围肺泡腔及肺间质继发性泡沫样组织细胞沉积

红霉素等大环内酯类药物治疗有效，DPB的最终可进展为进行性呼吸功能衰竭，伴反复细菌感染，常为铜绿假单胞菌感染。该病通常进程缓慢，未治疗患者5年和10年生存率分别为50%和25%，在疾病的进展期，患者因慢性呼吸衰竭和肺心病而死亡。有报道呈经红霉素治疗后患者10年生存率可达90%。