松果体区囊性混杂密度影

【临床表现】

松果体瘤好发年龄一般在30岁左右,男女比例约为3∶1,一般较小无症状,有时常于尸检时发现,但可增大甚至出血。临床一般50%以头痛就诊,还有10%表现为Parinaud综合征(上视不能综合征,中脑顶盖受压),极少数的病人由于囊腔内出血引起“松果体卒中”,表现为急性脑积水和猝死。

【影像学诊断与鉴别诊断】

1.X线 直接征象为松果体区出现病理性钙化(6周岁以前松果体出现钙化或松果体钙化直径>1cm),间接征象为颅高压出现的平片表现。

2.CT

(1)第三脑室背侧呈边界清晰、光滑的等密度或稍高密度的圆形或类圆形囊性病灶,密度与脑脊液密度相似。

(2)瘤内常伴有钙化。

(3)增强扫描呈明显强化,其内可见囊变、坏死区。

(4)肿瘤压迫中脑导水管可形成幕上梗阻性脑积水,增强扫描呈边缘或结节状强化。

3.MRI

(1)信号表现多样,40%的病变在T 1 WI及T 2 WI序列上与脑实质信号基本一致,25%在DWI序列上信号略低于正常脑实质。

(2)可见出血和占位效应。

(3)60%边缘部分强化或结节全部强化,延迟扫描可见实质肿瘤完全强化(图2-25)。

4.鉴别诊断

(1)正常松果体:3种表现,分别为结节形(52%)、新月形(26%)、环样(22%)。

(2)松果体细胞癌:在影像上两者基本相同,很难分辨,只能依靠组织学来诊断。

图2-25 松果体细胞瘤

MRI增强扫描病变位于第三脑室背侧,增强扫描呈明显较均匀强化,幕上脑室扩张

【病理学表现】

1.大体观察 肿瘤边界清楚,灰褐色,均质或颗粒状,可见囊性变和小灶性出血。

2.组织病理学 肿瘤细胞中等密度,排列成片状或不清楚结节状。细胞形态一致,核圆形或椭圆形,核仁不明显,染色质细,胞质均匀红染,中等量,瘤细胞的凸起短,末端棒状。可见大的松果体细胞瘤性菊形团,中心由陷入其中的丰富、纤细的肿瘤细胞凸起构成,核围绕在菊形团周围,基质含纤细血管网,内衬单层内皮细胞,由少量网质纤维围绕。其他特点包括无分裂象,偶见含有巨怪核的多核瘤巨细胞、层状钙化;偶见坏死,坏死常伴有其他变性改变;罕见神经元或节细胞分化。松果体细胞可通过免疫组织化学以及浸银染色(包括Bielschowsky、Bodian、Acucarro、DeGirolami和Swalezne方法)很好地显示出来。免疫组织化学染色示Syn、NSE、NFP、Ⅲ型碱性管蛋白、Cg A和视网膜S-抗原呈阳性表达。

3.鉴别诊断

(1)松果体母细胞瘤:同其他中枢神经系统小细胞胚胎性和原始神经外胚层肿瘤一样,弥漫分布,高核质比,核圆形或不规则,深染,胞质少,边界不清,致密,可见较多核分裂象。无松果体细胞瘤菊形团,其中偶见Homer-Wright菊形团和Flexner-Wintersteiner菊形团,后者提示视网膜母细胞瘤分化。偶见乳头状结构,少数松果体母细胞瘤中存在黑色素、软骨和横纹肌母细胞分化,有些肿瘤双向分化很像松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤相互转变。

(2)中分化松果体实质瘤:瘤细胞密度中等,形态单一,核轻度不典型性,核分裂象偶见,无大的松果体瘤菊形团。