松果体实质肿瘤

松果体实质肿瘤占松果体区肿瘤的15%～30%。包括松果体细胞瘤（WHO定为Ⅱ级）和松果体母细胞瘤（WHO定为Ⅲ级）。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI增强扫描，MRI为本病的首选检查方法，可明确病变的部位及其比邻关系。CT由于对钙化显示较敏感，故为本病诊断的重要补充。

【典型病例】

病例1　男，10岁，间断性头痛、呕吐，近两个月加重（图12-3-3）。

图12-3-3　松果体细胞瘤

影像所见

A．CT平扫；B．MRI冠状位T1WI增强扫描；C．MRI矢状位T1WI增强扫描

CT平扫松果体区可见囊性低密度灶，病灶周围可见弧形钙化灶。增强扫描，肿瘤明显均一强化。

病例2　男，15岁，以渐进性视力障碍、间断性头痛、呕吐为主诉而就诊（图12-3-4）。

图12-3-4　松果体母细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T1WI增强扫描；C．MRI轴位T2WI；D．MRI矢状位T1 WI增强扫描

松果体区可见囊实性病灶，T1WI为低信号，T2WI信号明显增高。肿瘤呈大分叶状，边界不清，增强扫描实质部分均一显著强化。同时，左侧眼球可见囊性信号灶，提示肿瘤种植，与眼视神经母细胞瘤并存。

【影像与病理】

1．松果体细胞瘤由分化成熟的形态、大小基本一致的松果体细胞呈层状或不规则分叶状排列构成，细胞缺乏有丝分裂，细胞质HE染色呈玫瑰花结状。

2．松果体母细胞瘤由分化差、密集排列的小细胞构成，胞质少、细胞有丝分裂活跃，与髓母细胞瘤细胞相似。

3．松果体母细胞瘤典型者可出现早期种植，可与双侧视神经母细胞瘤并存，即所谓的“三角形视母”。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）CT平扫松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤呈等或高密度，50%的肿瘤可见钙化。

（2）增强后呈明显强化。

（3）松果体细胞瘤钙化较松果体母细胞瘤常见。

2．MRI表现

（1）T1WI松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤呈等或低信号，由于松果体母细胞瘤的细胞丰富且胞质少，T2WI可呈等信号，而松果体细胞瘤（细胞质相对多于松果体母细胞瘤）的T2WI信号相对高于松果体母细胞瘤，呈高信号。

（2）MRI增强后肿瘤明显强化。

（3）松果体细胞瘤边界一般清楚；而松果体母细胞瘤可侵犯邻近结构、沿脑脊液通路发生转移，肿瘤发生出血、坏死、囊变和伴视网膜母细胞瘤亦是其特征之一。

【影像与临床】

1．松果体细胞瘤男女发病率无差异，主要见于成年人，平均发病年龄为36岁，但亦可见于10岁以下的儿童。松果体母细胞瘤主要发生于男性，常见于10岁以下的儿童。

2．由于肿瘤邻近中脑水管，肿瘤较小时即可压迫导水管，引起梗阻性脑积水，导致颅内高压症状。

3．肿瘤压迫脑干可致眼球不能上视。

【鉴别诊断】

松果体细胞瘤有特定部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。而松果体母细胞瘤可侵犯邻近结构、沿脑脊液通路发生转移，肿瘤发生出血、坏死、囊变和伴视网膜母细胞瘤亦是其特征性诊断依据。但需要与该处常见的生殖细胞瘤、畸胎瘤等相鉴别。但单纯依靠影像学检查难以完全鉴别开来。