通常来讲，一支大动脉的全部与另一支大动脉（多为主动脉）的大部（≥75%）共同起自右心室，而室间隔缺损是左心室的惟一出口，即称之为右心室双出口。经典右室双出口的基本病变包括：①主动脉、肺动脉均全部出自形态右心室；②室间隔缺损为形态左心室的惟一出口；③两组半月瓣下均有肌性圆锥（双圆锥）；④两组半月瓣位于同一高度。按Van Pragh命名法，常见4种类型：SDD，SLL，IDD，ILL。根据室间隔与大血管关系，可分为：主动脉瓣下型，肺动脉瓣下型（Taussig－Bing），两大动脉型，远离两大动脉型。后两者的自然史同室间隔缺损。右心室双出口病例房室关系大多一致，不一致者少见。病理解剖上两支大动脉与心室之间均有漏斗部肌性组织分隔，两大动脉瓣在同一水平，并且与房室瓣无纤维连接是右心室双出口的重要特点。本病发生率约占先天性心脏病的1．67%。
【诊断要点】
1．自幼出现心慌、气短、易患上呼吸道感染，生长发育受限，有发绀及杵状指（趾）。
2．胸骨左缘3与4肋间隙收缩期杂音，并可触及细震颤。有漏斗部或肺动脉瓣狭窄者，类似法洛四联症，无肺动脉狭窄者，类似大型室间隔缺损伴肺动脉高压症。
3．X线在无肺动脉狭窄时表现为心脏增大和肺血增多；而肺动脉狭窄者，则肺血减少。
4．超声心动图显示主动脉位置前移，一支大动脉全部及另一支大动脉大部起自右心室，较大的室间隔缺损为左室的惟一出口，大动脉与房室瓣之间无纤维连接。
5．心血管造影表现为左、右心室压力相等，无肺动脉狭窄者，肺动脉压升高，右室造影主动脉和肺动脉可同时显影。侧位片显示主动脉瓣和肺动脉瓣在同一平面，并可确定室间隔缺损位置，是确诊右心室双出口的重要手段。
【术前准备注意要点】
1．超声心动图检查时还应注意有否存在各瓣膜功能异常。
2．术前尽可能行右心导管和右心造影，可明确诊断，还应注意有无合并主动脉缩窄畸形存在，了解心腔压力，这些对于保证手术顺利进行十分重要。
【手术指征】 右心室双出口明确诊断后均需手术矫治，但应注意如下情况：
1．右心室双出口合并肺动脉狭窄者，如需采用心内或心外管道修补，宜在4～5岁时手术，以避免管道口径过小随患儿生长发育限制肺血流量。
2．小婴儿无肺动脉狭窄，伴有肺动脉高压者，可选肺动脉环扎术作为第一期手术以减轻肺动脉高压；而伴有肺动脉狭窄严重者，可做体－肺动脉分流术。也可根据医院的团体水平选择一期手术。
3．大婴儿及年龄较大的患儿，如肺动脉阻力＜10Wood U／m2，或肺、体循环压力比＜0．85，均做一期根治。在严重肺动脉高压和肺血管不可逆病变，肺、体循环阻力比率＞0．8；左心室发育不良，左右肺动脉及远端肺动脉发育不全等则不宜采用常规心脏手术矫治。
【手术概要】
1．对于肺血流量增多的患儿（如肺动瓣瓣下型或部分主动脉肺动脉瓣下型），如无一期手术的可能，应考虑先期行肺动脉缩窄术。
2．严重发绀患儿多提示存在有肺动脉明显狭窄（如主动脉瓣下型），如左右肺动脉发育差，Mc Goon比＜1．5或Nakarta指数＜250ml／m2，可先行改良B－T分流术以促进肺血管发育和维持血氧水平。
3．房室关系一致的右心室双出口，根据病情采取相应的手术方法。
（1）主动脉瓣下VSD：如无肺动脉狭窄，按巨大型VSD的手术治疗处理。如有肺动脉狭窄，治疗同法洛四联症患儿，即心室内补片修补建立内隧道；切除漏斗部肥厚肌束，扩大成形流出道，严重者应用带瓣外通道行右心室－肺动脉旁路移植术。
（2）肺动脉瓣下VSD：如无肺动脉狭窄，常行心室内补片使VSD与主动脉构成内隧道，并施行右室－肺动脉外通道移植术（Rastelli手术）。目前更倾向于治疗同完全性大动脉转位，即闭合室间隔缺损，使病变形如大动脉转位，然后做Switch手术。其他手术方法有心室内通道，REV手术。如有肺动脉狭窄，心室内补片构成VSD与主动脉的心室内隧道，同时施行流出道扩大成形术或Rastelli手术。
（3）大动脉双关型：常使用心内挡板技术，即使用心包片，将主动脉隔向左心室。
（4）大动脉无关型室间隔缺损（VSD）：根治术亦可参照以上各型予以矫治。或做Fontan手术，加用心外管道将肺动脉与右室流出道相连。也可通过使用心包作心内挡板及跨三尖瓣心肌片的再置入，将左心房血通过室间隔缺损－心内通道导入主动脉。
4．三尖瓣环与肺动脉瓣之间的距离大于主动脉瓣环直径，是选择心内通道补片矫治右心室双出口，避免产生左心室流出道狭窄的一个重要指标（图2－28）。通常主动脉瓣下圆锥间隔越长，三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离越短。图2－28B，C中均不能采用心内通道矫治右室双出口，主要见于肺动脉瓣下型和主动脉肺动脉瓣下型室间隔缺损的右心室双出口。
5．采用心内通道补片修补技术时，补片应该较大，室间隔缺损较小时要进行扩大后再修补，而肌性圆锥过大应该予以部分切除以保证左心室流出道通畅；在心内通道补片后应常规行右心室流出道跨肺动脉瓣环补片。
图2－28 三尖瓣环及肺动脉瓣间距离与手术方法的选择 A．心内通道补片可行；B．心内通道补片可致左室流出道狭窄；C．需Rastelli术矫治
6．对于三尖瓣与肺动脉瓣间距离小于主动脉瓣环直径者根据冠状动脉状况处理。①冠状动脉走行正常，可采用Rastelli矫治术，即采用心内通道补片，将主肺动脉和主动脉开口均隔入左心室（形成左室双出口），使左心室血液经心内通道引入主动脉，继而切断主肺动脉根部，采用人工血管或同种动脉带瓣血管（以后者为佳）进行右心室－主肺动脉外通道修复术。此术式适用于任何伴有肺动脉瓣下狭窄或肺动脉瓣环发育不良而无主动脉瓣下狭窄及冠状动脉分布异常的右心室双出口。有时伴有主动脉瓣下狭窄者也可采用此术式，但要切除部分圆锥肌充分疏通左心室流出道（图2－29）。②冠状动脉分布异常（冠脉走行于右心室流出道表面），主动脉瓣环与室间隔缺损过远时，可施行Switch矫治术，即通过右心房切口，补片修补室间隔缺损且将主肺动脉隔入左心室，继而切断主动脉和肺动脉，二者远端相互交换与近端吻合（主动脉远端与肺动脉近端吻合），游离左、右冠状动脉开口并移植于肺动脉根部。此术式要求无肺动脉瓣下狭窄及无肺动脉瓣环发育不良。
图2－29 Rastelli术治疗右心室双出口
7．对于心室发育不良，主肺动脉位于主动脉后，右心室流出道严重狭窄，上述各种手术方法均不理想者，可考虑Fontan手术或心脏移植。
8．房室关系不一致的右室双出口（DORV）的治疗，无论VSD的位置如何，以及有无肺动脉狭窄，其纠正方法均可经右室关闭VSD，缝闭肺动脉瓣口或结扎肺动脉近端，然后行右心室－肺动脉外通道移植术。
【并发症】 手术常见并发症是房室传导阻滞、室间隔缺损补片残余分流和右心室肺动脉通道不畅。因此，术中食管超声心动图和右心室及肺动脉压力检测十分重要。
【预后】 右心室双出口手术死亡率6%～30%；远期效果因病理类型和手术方式而异。但基本都与肺动脉压相关。主动脉瓣下型和主动脉肺动脉瓣下型远期效果好，Taussig－Bing综合征如在婴儿期行Switch手术，则效果良好，否则效果不佳。
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