【摘要】： 血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的遗传性出血性疾病。根据遗传方式、临床表现和实验室检验的结果，大体上可将遗传性vWD分为三型，见表15-4。在Ⅲ型vWD中，除vWF严重缺乏外，Ⅷ：C也显著降低，易与血友病A混淆。在ⅡB型vWD中，常有血小板减少，应注意。然而创伤、手术和分娩常有异常出血。随年龄增长，疾病严重程度可随之减轻。最后，必须排除血小板功能缺陷疾病。
【概述】 血管性血友病（von willebrand disease，vWD）是一种由于血管性血友病因子（von Willebrand factor，）缺陷所致的遗传性出血性疾病。根据遗传方式、临床表现和实验室检验的结果，大体上可将遗传性vWD分为三型，见表15-4。在Ⅲ型vWD中，除vWF严重缺乏外，Ⅷ：C也显著降低，易与血友病A混淆。在ⅡB型vWD中，常有血小板减少，应注意。
表15-4 修改的vWD分型（1994年Sadler）
VWD是一种常染色体不完全显性遗传（典型形式）性遗传；少数呈常染色体隐性遗传方式。男女均可发病，其主要临床表现为皮肤、黏膜出血，但很少有关节腔和肌肉群等深部组织的出血倾向。然而创伤、手术和分娩常有异常出血。随年龄增长，疾病严重程度可随之减轻。
【检验】 vWD凝血因子缺陷症、实验室检验仍是诊断的关键，也是分型的依据，见表15-5。
表15-5 vWD分类与检验结果
注：RIPA，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集
【诊断】 根据以皮肤、黏膜出血为主的症状，实验室检查有出血时间延长；瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应不良或缺如；血小板计数正常；阿司匹林耐量试验阳性；APTT可延长或正常；FⅧ：C可正常也可降低；vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常。最后，必须排除血小板功能缺陷疾病。
（大连医科大学 彭洪菊）
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