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骨髓增生严重减少淋巴细胞正常

时间:2022-06-30 百科知识 版权反馈
【摘要】:慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是因淋巴细胞克隆性蓄积、浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性血液病,这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,然而是一种免疫功能不全的细胞,大多数处于G0期,增生指数甚低,凋亡受抑,生存时间延长而引起大量积聚。贫血及出血于晚期出现。淋巴细胞显著增多,占40%以上,细胞大小和形态基本上与外周血一致。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见。

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)简称慢淋,是因淋巴细胞克隆性蓄积、浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性血液病,这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,然而是一种免疫功能不全的细胞,大多数处于G0期,增生指数甚低,凋亡受抑,生存时间延长而引起大量积聚。慢淋绝大多数为B细胞性(占95%),T细胞性者较少。本病在欧美各国发病率高,占白血病的25%,在我国较少见,少于5%。本病起病缓慢,早期无症状,以后有乏力、疲倦、消瘦、盗汗、食后饱胀。较为突出的体征是全身淋巴结进行性肿大,但肝、脾仅轻度肿大。贫血及出血于晚期出现。常因正常免疫球蛋白的产生减少而易并发各种感染,感染是常见的死亡原因。

【检验】

1.血象 红细胞和血红蛋白早期正常,晚期减少。少数病人可并发自身免疫性溶血性贫血。持续性淋巴细胞增多为其特征,白细胞总数>10×109/L,淋巴细胞≥60%,晚期可达90%~98%。淋巴细胞绝对值>5×109/L,其形态与正常小淋巴细胞难以区别。有时可见少量幼淋和原始淋巴细胞。幼稚淋巴细胞核染色质疏松,核仁较明显。血片中蓝细胞明显增多,这也是慢淋特点之一。血小板早期正常,晚期减少。

2.骨髓象 骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多,占40%以上,细胞大小和形态基本上与外周血一致。在疾病早期,骨髓中各类造血细胞都可见到,但至后期,几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见。粒细胞系和红细胞系都减少,晚期巨核细胞也减少。

3.细胞化学染色 PAS染色淋巴细胞呈颗粒状阳性反应;ACP可为阴性反应,也可呈阳性,但能被L-酒石酸抑制;NAP积分往往增高。

4.免疫学检验 CLL细胞均表达成熟淋巴细胞标记,90%为CD19、CD20、CD22、SmIg等B淋巴细胞抗原以及HLA-DR的表达。CD5在部分B细胞性CLL中有交叉反应。少数T淋巴细胞主要表达CD2、CD3、CD4、CD5、CD6、CD8等抗原。

5.遗传学与分子生物学检验 CLL中可发现染色体易位t(14;19),第14号染色体上的断裂点位于免疫球蛋白重链基因的类型转换区上。

T细胞慢淋特征性染色体异常为inv(14)(q11;q32),已知TCRα、δ基因位于14q11。因而14q11抑或14q32受累可决定慢淋的免疫表型是T细胞性还是B细胞性。

【诊断】 慢淋的诊断并不困难,如血中淋巴细胞绝对值大于6×109/L(正常<4×109/L)且持续增高时间≥3个月,骨髓中淋巴细胞≥40%,并排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等其他引起淋巴细胞增多疾病者。且在较长期连续观察下仍无下降,结合临床、血象、骨髓象,免疫表型和遗传学改变可诊为本病。

(大连医科大学 孙 光 刘丹丹)

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