肺动脉高压的诊断标准及分级

肺动脉高压的显现往往发生在肺血管疾病进展之后，因此即便是轻度肺动脉压升高也提示存在弥漫广泛的肺血管损伤。临床大部分患者就诊时已出现右心衰竭，而此时右室功能和结构发生改变，意味着已进入肺动脉高压的病程晚期。因此只有早期诊断、早期治疗，才能改善患者预后。

肺高压的诊断应遵循以下思路：

1．明确是否有理由怀疑肺动脉高压采集病史时，除了患者症状，应注意询问是否存在肺动脉高压的危险因素，如肺动脉高压家族史、结缔组织病史、潜在的毒物或药物暴露史、未医治的慢性血栓栓塞史等，通过仔细体检、胸部X线、ECG等，对患者是否可能存在肺高压建立初步印象。

2．经过无创检查明确是否可能存在肺动脉高压　对所有临床怀疑为肺动脉高压的患者应进行无创Doppler超声心动图检查，通过估测右室收缩压（RVSP）来评估肺动脉收缩压（SPAP），明确是否存在肺动脉高压，并判断右心结构和功能状况。

3．阐明个体发生肺动脉高压的病因利用Doppler超声心动图检查了解心脏的解剖和功能异常，排除先天性心脏病和肺静脉压力升高导致的肺高压。进行进一步血清学检查，明确肺动脉高压是否由结缔组织病或HIV感染引起。对疑似肺栓塞患者行通气／灌注扫描。肺功能检查和血气分析有助于某些肺实质疾病的诊断。应行多导睡眠图检查明确患者是否合并睡眠呼吸障碍。对临床难以解释的肺动脉高压，行肺活检。

4．评价患者的功能状态　依据NYHA心功能分级系统，记录患者的活动耐力。进行6min步行试验，为疾病的严重程度、对治疗的反应和疾病进展的速度提供有价值的基准信息。

5．描述特定的血流动力学特征　行右心导管检查获得准确的血流动力学资料，了解患者对血管扩张药的反应。

至此，可确定肺高压的诊断和病因。如果在上述过程中没有发现其他病因，则可确认为IPAH。鉴于IPAH中有部分患者存在遗传学基础，应进行遗传咨询并讨论是否进行遗传学检查，若能确定致病基因，诊断为FPAH。

肺动脉高压的鉴别诊断主要是病因的鉴别。建议按照上述诊断思路，逐步排除无关诊断，有助于明确病因。