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分类及诊断标准

时间:2022-03-12 理论教育 版权反馈
【摘要】:根据世界卫生组织制定的国际疾病分类及诊断标准和精神与行为障碍分类对痴呆的诊断:痴呆是由脑部疾病所致的综合征,它通常具有慢性或进行性的性质,出现多种高级皮质功能紊乱,其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能,意识是清晰的。应证明上述症状和功能损害至少已存在6个月,方可确定痴呆的临床诊断。

根据世界卫生组织(WHO)制定的国际疾病分类及诊断标准和精神与行为障碍分类(ICD-10)对痴呆的诊断:痴呆是由脑部疾病所致的综合征,它通常具有慢性或进行性的性质,出现多种高级皮质功能紊乱,其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能,意识是清晰的。常伴有认知功能的损害,偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。

痴呆导致智能的明显减退,并常常影响病人的日常生活,如洗衣、衣着、进食、个人卫生、排泄及梳妆。这些功能减退的表现在很大程度上取决于病人所生活的社会和文化环境。角色扮演不佳,如保持工作的能力下降,不应成为诊断痴呆的标准,因为角色的扮演是否恰当存在极大的文化差异。

(一)诊断与鉴别诊断

1.诊断要点 诊断痴呆的基本条件是存在足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、储存和再现,但以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失,这种情况尤其见于痴呆晚期,痴呆不仅仅是记忆障碍,还有思维和推理能力损害以及观念的改变。信息摄入过程受损,使病人逐渐感到难以同时注意一个以上的刺激,例如参与几个人的交谈以及将注意的焦点从一个话题转移到另一个话题上。如果痴呆是惟一的诊断,则须提供意识清醒的证据。然而,谵妄被作为痴呆的症状也很常见。应证明上述症状和功能损害至少已存在6个月,方可确定痴呆的临床诊断。

2.鉴别诊断 应与抑郁性障碍、谵妄、轻或中度精神发育迟滞、归因于社会环境极度贫乏和教育受限的认知功能低下以及服药所致的医源性精神障碍相鉴别。

3.痴呆的鉴别诊断 无论是在CCMD-3,还是在ICD-10之中均明确指出:痴呆要与抑郁性假性痴呆、谵妄、轻或中度精神发育迟滞以及药源性智能损害相鉴别。

(二)与抑郁性假性痴呆的鉴别

抑郁症属于情感障碍,典型病例表现为情绪低落,思维活动迟缓,自觉脑力活动迟钝,什么都想不起来……,各种运动减少,变慢,什么都懒得干,全身疲乏,无力,自觉什么都不会干,不能干了……。因此,部分病人特别是老年病人,会自认为变成了“傻子”,所以,会以痴呆为主要症状进行求医,少数医生也会误诊为痴呆。抑郁症类似痴呆的症状,与器质性智能损害(痴呆)有着根本的区别。主要区别如下。

1.起病的形式 痴呆——早期不被发现,不被重视,无法确定发病的时期,甚至在前2~3年就发病,因此,起病缓慢,属于潜隐性起病。

抑郁症性假性痴呆——多数很容易被发现,往往在2周,最多在1~2个月就被注意到,很快就会受到家属及病人本人的重视,可以明确指出发病的大致时间,甚至精确到1~2周。

2.从起病到治疗的经过 痴呆——因为早期症状不被发现,首次诊断及治疗之前这段时间,往往持续较长,常可有2~3年的时间。因某种原因,例如:发生身体疾病或家中的不幸事件等,发现病人表现反常,如无动于衷……,才想到可能是痴呆,才到医院诊治、检查。

抑郁症性痴呆——发生抑郁症状以及躯体各种不适症状后,常常是在1~2周,就会迅速到医院进行检查、治疗,虽然不一定会获得确切的诊断,治疗效果也不一定很好,但是积极地、迫切地要求治疗,多方求医的现象,与痴呆病人几年都没发现,没进行过检查及治疗完全不同。

3.病人对自己疾病的认识 痴呆病人自己不知有病,记忆力下降十分明显的病人,当问他“记忆力好吗”时,会得到肯定的回答“好”。

抑郁症性痴呆病人对自己的病感到十分痛苦,会向医师及其家属甚至是亲朋好友诉说各种各样的症状,如失眠、食欲缺乏、全身乏力、疼痛,讲述时甚至会表现出痛苦、流泪,会表示自己的病治不好了、变傻了、没有希望了……。二者有着极明显的差别。

4.病人的语言、思维活动 痴呆——早期可表现语言表达的不顺利,理解力差,文不对题,轻者也会有语言中途停顿,想不起应该说什么或选用什么词汇。

抑郁症性痴呆的语言功能正常,但病人自觉思维活动变慢,病人在讲话时,会表现出语言减少,语声低微,而且不愿说话,因此,需要耐心地加以询问,但无选词困难以及理解力差等表现。

5.病人情感症状 多数痴呆病人表现为欣快,即终日无忧无虑,无原因地痴笑,少数病人在早期可有焦虑、抑郁的症状,症状不严重,而且往往被情绪不稳定、发脾气等症状所掩盖,病人虽有焦虑、抑郁症状,却不十分痛苦,情感表现为淡漠、浮浅。

抑郁症性痴呆病人情绪低落、精神痛苦是核心症状,病人感到无兴趣,无愉快感,过去认为是高兴的事,现在无论如何也高兴不起来,只要医师或家属询问得当,病人是会把这一症状谈得很透彻、明确的,而且这个症状持续存在,直到治疗好转时,才会逐渐消失。

6.病人全身的各种其他症状 痴呆一般没有全身症状。进食、睡眠均正常,甚至可表现出食欲亢进。少数病人夜间不睡,并伴有吵闹、不认人等症状时,是发生了谵妄,并非痴呆的重要表现,因此需要治疗谵妄,谵妄并不是痴呆病人的表现。

抑郁症性痴呆多数都有失眠特别是早醒失眠;食欲缺乏、食不甘味,或者腹胀、便秘也很常见;可有胸痛、心悸、心慌;口干、出汗以及全身疼痛(关节、腰、背等处)等多种症状。病人为此焦虑不安,不知得了什么病,不知能不能治好……,反复到各大医院进行各项检查、治疗。

7.病人行为 痴呆病人行为异常较多见,如无目的地走来走去,到处乱翻乱找东西,捡拾废物,攻击(骂人、打人等)行为,粗暴行为,外出走失等。

抑郁症性痴呆病人以活动少、多卧床、少语为多见,无明显的其他异常行为及粗暴行为,可表现为唉声叹气,不愿进食,甚至拒食,少数病人抱怨别人不关心自己,可有自杀行为,但极少见到有攻击行为者。

8.检查结果 为了明确诊断常常会进行一些检查,例如头颅CT、MRI以及脑电图检查等,还要进行心理测查。

痴呆病人头颅CT、MRI以及脑电图检查,常可有阳性表现,即:头颅CT或MRI可见有不同程度的脑萎缩(AD);多发性脑梗死或脱髓鞘性改变等(VD),脑电图的α波增多等轻、中度异常。心理测查常常进行的是:①痴呆的精神状态测查(MMSE),其结果证实有不同程度的痴呆;②记忆测查:其结果证实有不同程度的记忆障碍。

抑郁症性痴呆病人多数不合并脑血管病,因此,头颅CT或MRI及脑电图都是正常的,可以排除器质性疾病。心理测查如MMSE及记忆测查,多数也在正常范围,少数可出现轻度记忆力下降,并不能确定有痴呆。

9.治疗效果 到目前尚无确切、有效的治疗痴呆药物及其他方法,从而认为痴呆是不可逆性的、进行性病程的疾病,虽然可以使病程发展减缓,但病情是会逐渐加重的。

抑郁症性痴呆的治疗方法有多种,疗效明确、肯定,多数在2~4周会有明显好转,可获得临床上的治愈。而痴呆却持续进展、恶化。经过一阶段治疗之后的结局不同,完全可以区别出两种疾病。另外,抑郁症常有既往抑郁症的发作史(即过去有过抑郁症),而痴呆病人不可能有以前得过痴呆的病史。

综上所述,痴呆与抑郁症性假性痴呆有许多不同,特别在发病时间、临床症状以及治疗预后等方面有着明显的区别。在临床上,应抓紧对抑郁症进行治疗,以期获得痊愈的疗效。因此,区分出二者的不同并进行有针对性的治疗十分重要。

(三)与精神发育迟滞的鉴别

精神发育迟滞起病于发育成熟以前(一般认为是在18岁之前),是精神发育不全或受阻的综合征。因此,是在幼年、儿童期精神发育成熟之前起病,比正常幼儿、儿童的发育明显迟滞。

痴呆发生在精神发育成熟之后,在痴呆之前,学习、工作以及日常生活等各方面均在正常水平,得病之后,这些日常生活以及社会功能逐渐下降、丧失,一般发病在成年之后,特别多发生在老年期,因此,二者是完全不同的。

精神发育迟滞的患儿,病情虽然可有轻重,轻者可以自理生活,但社会工作能力较差,常常无法胜任正常的学习、工作及社交活动,与痴呆病人在病前的几十年中均能正常地适应学习、工作及社交活动有着明显的差别。

总之,精神发育迟滞是发病于幼儿、童年的精神发育不全或受阻;而痴呆是发病于成年之后,特别多见于老年人的智能损害,二者是不同的。

(四)与谵妄的鉴别

谵妄不是一个疾病的名称,正如痴呆也不是个疾病的名称一样。谵妄是一种器质性疾病导致的临床表现,也称为器质性意识障碍、急性脑病综合征、急性脑衰竭。

谵妄的病因有许多种,可以由脑血管的急性卒中发作引起;可以由各种躯体疾病严重时影响脑功能引起,如肝昏迷前期发生谵妄,被称为肝性脑病;尿毒症严重时表现的意识不清,被称为肾性脑病或尿毒症性脑病;老年人或儿童在高热状态下,常常会发生谵语,神志不清,也是谵妄状态;痴呆病人约有40%左右可发生谵妄,而慢性的谵妄状态可以演变成痴呆或者使原来的痴呆明显加重。

谵妄的特点是同时有意识不清,注意力不集中,注意力的持续和转移能力下降,明显的知觉障碍(如大量的错觉幻觉,多数为幻视),思维活动紊乱(语言紊乱,说话不连贯,无法进行交流,被称为思维不连贯),情绪变化无常,可有明显的焦虑不安,无原因地发脾气、恐惧、惊奇等,精神运动及行为的紊乱,可表现为活动减少、不活动,也可表现为活动增加,如突如其来的惊跳,也可有抓东西、找东西无目的的动作。突出的特点是发病突然。迅速起病,一日之内病情波动性大,白天特别是上午,常常嗜睡(迷迷糊糊入睡状态),下午较清醒,入夜之后吵闹不休。症状明显加重,表现出睡眠觉醒周期的紊乱。由于谵妄时表现出的语言、思维紊乱,记忆力下降,行为紊乱,常被误认为是痴呆。二者的主要区别如下。

1.发病情况 痴呆:缓慢、潜隐;谵妄:急性、迅速、几小时即可出现症状。

2.病程时间 痴呆:认识障碍的症状比较隐蔽,少则2~3年,多则8~10年才比较明显,因此,认识障碍症状明显后6个月时才能诊断。谵妄:快者几小时至几天可缓解,少数表现慢性,多在6个月内好转,超过6个月者应考虑已转变为痴呆了。

3.病情波动性 痴呆的病情呈慢性、进行性恶化,在几天或者几周的时间内,多数看不出明显的变化,一日之内无症状波动性。谵妄症状波动性大,一日之内有明显的波动,白天轻,夜间症状加重(昼轻夜重)的特点明显,因此又被称为夜间谵妄。这一特点对二者的鉴别十分重要。

4.精神症状的特点 痴呆病人可以表现出情绪的焦虑、抑郁、情绪不稳,也可以表现出妄想(如被偷窃妄想、嫉妒妄想等),但幻觉较少,思维迟钝,理解力差,但是在短时间内症状变化不大。

谵妄:各种精神症状都表现出明显的突变性,情绪不稳,可有惊恐发作,行为的突然紊乱,思维不连贯,无法进行交流,可见大量的错视、幻视,躁动不安,症状变化迅速,不可理解。

5.病因 痴呆作为慢性病程的综合征,并无明确的引起突然发病的原因。谵妄:可以迅速查明引起意识不清的病因,即原发性疾病,如可查到有高热、卒中发作或者其他严重的躯体疾病等。

总之,从起病的快慢、症状的波动性、起病的病因等方面加以鉴别并不十分困难,而谵妄状态需要迅速进行诊治,诊治恰当,可迅速好转。反之,若诊治处理不当,转变成慢性之后,可转变成痴呆,也可明显增加病死率,预后不良。因此,必须尽快地进行鉴别,尽快地进行治疗。

(五)与良性健忘的鉴别

许多老年人都会发生记忆力下降,并且为自己的记忆力不好而苦恼,有时会找医师求治,询问自己是不是得了痴呆。一般老年人常见的记忆力下降,被称为良性健忘,或者叫做生理性健忘,与痴呆——器质性智能损害是有本质的区别。二者区别如下。

1.记忆力表现 健忘的老人有时会想不起过去同学、朋友的名字,想不起要说的地名、日期等等,但是过后可以想起来,或者经过别人的提醒可以想起来,上街买东西也会把买完的东西忘记拿回来,但过后可以又想起来,还可以大致想起可能放在什么地方又去找回来,也许会不记得今天吃的什么饭,但是会记得已经吃过了,等。

痴呆病人对刚刚发生过的事情会完全忘记,如刚刚接完电话,会说没有人来过电话,刚刚吃过饭也会说没有吃过。总之,把刚发生过的事情全部忘记,而且自己还不知道是自己忘记了,认为根本没有发生过。

2.日常生活能力的表现 健忘的老人:日常生活自理能力保持良好,可以正常地料理家务,打扫卫生、洗衣、做饭等。痴呆病人:轻度痴呆在料理家务上就可以表现出能力下降,如炒菜、做饭时常常忘东忘西;中度痴呆就无法料理生活,不仅无法干家务,连生活自理都有困难,如不能根据冷、热及季节更换衣服,不会管理自己的财物以及自己服药等,严重时生活完全不能自理,找不到厕所,等。

3.定向力表现 健忘的老人:可以不记得今天是哪年、哪月、哪日和星期几,但是现在是什么季节、是冬天还是夏天一定会很清楚。对不常见的人记不起对方的名字,但可以记得是以前认识的人,而且能分得清男、女、长、幼,虽然有时会因新搬了家而迷路,但经过一段熟悉的过程会认识回家的路,并且会通过询问等方式找回家,而不会走失。

痴呆病人:不仅不知道年、月、日,甚至不知道现在是什么季节,有时会把夏天说成是冬天,把穿着棉衣的冬天说成是7月;不认识家,在自己的房间里,还抱着东西要回家,常常会走失;严重的痴呆不认识周围的人,甚至连亲人也不认识,把女儿叫大嫂……,不认识镜子中的自己,与镜子中的自己说话,问是谁,等。

4.个人对记忆力下降的认识 健忘的老人:知道自己的记忆力下降了,为了防止因为忘事耽误事情,常常会安排一个备忘录,有的会在日历上写,有的会用一个小本子,以便提醒自己。有的老人常因为记忆力差而苦恼、焦虑、郁闷不乐。有的老人还会到医院进行检查及治疗。

VD病人早期还可以认识到,也能要求治疗。中度痴呆之后,就不承认自己记性不好了。AD病人从一开始就对自己的记忆力下降没有感觉,别人说他记忆力不好他还否认,不承认自己的记性不好。当询问当时的年、月、日或者是询问家庭地址等问题时,他会随口回答出一个错误的答案,但并不知道是错的,因此,并不会为记忆力下降而苦恼。

5.性格的变化 健忘的老人:保持着原来的性格,待人接物都没有什么变化,随着年龄的增长,更加理解别人,知情达理,没有异常行为。虽然记忆力差,但料理家务、料理自己的生活都还井井有条,关心亲人,关心周围发生的事情,并能较好地进行养生、体育活动,安排好晚年的生活。

痴呆病人:随着痴呆的进展,发生性格改变及行为异常。对人冷淡,漠不关心,变得自私,不会料理家务,有时乱翻东西,有时大吵大闹,说别人偷了他的东西,刚吃完饭就说没有吃过,骂子女不给饭吃……,生活自理差,不讲卫生,不知更换衣服,等。

总之,老年人记忆力下降是常见的,但并不一定是痴呆,不必过分担心,但是,痴呆的早期症状也可以是记忆力下降。因此,发生明显记忆力下降的症状时,也不应掉以轻心,应该进行检查。如果是正常的,可以留下一个正常的基础测查结果,以利于发现今后异常,加以比较。如果发现是异常的,可以获得早期治疗。因此,记忆力下降时应该尽早进行检查,这是十分重要的。

(六)如何区分脑血管性痴呆(VD)和阿尔茨海默病(AD)

VD和AD在全部痴呆的病例中约占80%。因此,这两种痴呆是最常见的。一般认为VD是局限性痴呆,只有达到晚期才进入全面性痴呆,而AD早期就有全面性痴呆。因此,二者是有区别的。

近年来的研究证实,约有15%的痴呆病人是这两种痴呆合并存在的,被称为混合性痴呆(MD)。如果二者混合存在,达到晚期的VD与AD也无法加以区别。要区分这两种痴呆,主要依据是:详细的病情发展经过,特别是早期进展情况;其次是临床症状;影像学检查如头颅CT或磁共振成像(MRI)对鉴别诊断有十分重要的作用。区分重点如下。

1.起病的快慢不同 AD起病极为缓慢,被称为潜隐性起病,常常不能发现是从何时起病。VD虽然也有少数表现起病缓慢,但多数表现为亚急性起病,即在半年至1年的期间里,痴呆症状即可较明显地被发现。有部分病人在卒中发作之后痴呆症状在谵妄状态的基础上会更快地恶化。

2.病程经过不同 AD的病程为缓慢性、进行性恶化,为不可逆转,常常看不到好转阶段。VD的病程中,有时好有时坏,表现出阶梯式恶化,可有一个阶段的好转或平稳期。

3.早期症状不同 在AD的早期阶段,记忆力下降逐渐加重,病人自己没有什么感觉,一般也没有身体不舒服的症状,因此,十分平稳。直到有明显的记忆力下降,或者突然走失,或者遇到某种突然的事情,如家中发生了不幸,应该表现出悲伤时却显得毫无反应……。此时,才使家人认识到老人是痴呆了。

在VD的早期阶段,各种自觉症状比较多,如头痛、头晕、肢体麻木、刺痛,失眠,病人会自觉记忆力下降并为此焦虑不安,病人的情绪不稳定,可发生抑郁,容易为一点儿小事发脾气……。这些症状称为器质性情绪不稳(或叫情感脆弱)。由于脑血管性痴呆是在脑血管病的基础上发生的,因此,常常会受到家人的重视,得到及时的诊治。

4.认知功能方面症状不同 AD随着记忆力下降,会很快发生理解力、判断力障碍,在语言交流中出现词不达意、文不对题以及答非所问等现象。病人对这些现象毫无自知之明。

VD病人却在发现自己的记忆力下降之后会感到焦虑不安,对自己说话啰嗦、重复、抓不住主题感到担忧,但在理解及判断力方面,在待人接物的礼节等方面都能较长时间保持良好。

5.在情感方面 AD早期就表现出情感淡漠,或者无原因地傻笑(欣快——无原因的幸福感),情绪的变化不大。

VD病人的情感变化很大,早期情绪不稳,情感脆弱,易哭,焦虑不安,抑郁情绪较多见,痴呆加重后,可见到无原因的、克制不住的哭或笑(被称为强哭、强笑,或强制性哭笑),晚期也可以表现出情感淡漠或欣快。

6.在其他症状方面 VD病人在病程进展过程中,伴发的幻觉、妄想等症状较多,特别是嫉妒妄想较多见,发生谵妄状态也较多(表现为失眠、睡眠觉醒周期紊乱,夜间神志不清或起床活动,白天瞌睡……)。

AD病人的幻觉较少,少数可在记忆障碍的基础上产生被偷窃妄想,在此妄想影响下,到处翻东西……。其他异常行为,如徘徊、收集废物等较多,合并谵妄比脑血管性痴呆少些,夜间睡眠相对较好。

7.在神经系统症状及体征方面

(1)VD:在痴呆发生之前,就有明确的脑血管病史,可残留有相应的神经系统症状及体征,如肢体麻木、步态不稳、偏瘫、吞咽困难、失语、失认、失用等。

(2)AD:早期常较少出现神经系统症状及体征,直至晚期,才发生肢体震颤、行走不能、挛缩、癫大发作等症状。

总之,通过细致地了解病史过程、分析临床症状的特点,可以初步地区分出是AD还是VD。

8.在影像学检查上的不同 通过头颅CT或MRI的检查,往往可以区分出二者的不同。

VD:多显示出单个或多个大小不等、新旧不等的低密度病灶,多位于侧脑室旁,基底核(尾状核、壳核)、丘脑等处,左侧多于右侧或双侧。也可以表现为脑白质脱髓鞘及侧脑室扩大、脑萎缩等。

AD:在CT或MRI上表现为脑萎缩、颞叶内侧萎缩,特别是海马的萎缩及萎缩的局部残存的脑皮质与萎缩不成比例,对诊断此病有重要意义。

当前对早期诊断应用的脑功能性检查,如PET、SPECT等也能提供有利于诊断的信息。由于15%左右的是混合性痴呆,因此,在头颅CT以及MRI上也可见到有脑梗死灶与脑萎缩同时存在的情况。在这种情况下,要区分出哪种痴呆是不可能的,也是没有必要的,往往要下混合性痴呆的诊断。

在临床工作中,常常应用Hachinski缺血积分表对VD与AD加以鉴别(表2-1)。

表2-1 Hachinski缺血积分表(Hachinski ischemic score,HIS)

≥7分,为VD(MID);<4分,为AD

另外,还选择Potera-Sanchez积分表进行补充,有助于进行诊断(表2-2)。

表2-2 Potera-Sanchez积分

≥4分,为VD(MID);<3分为AD

从以上两个鉴别诊断表中可以看到:在Hachinski缺血量表中,得分如果≥7分可以判定为VD,临床上多数可达到10分以上。而<4分时则可以判定为AD。

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