上皮样血管内皮细胞瘤

上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma）是一种低度恶性血管肿瘤，肿瘤性的血管内皮细胞呈上皮样索状结构，有胞质内腔（空泡）和黏液样或透明变间质。

【临床特征】

（1）上皮样血管内皮细胞瘤好发生于软组织，偶尔可累及骨，或骨与软组织肿瘤同时发生。

（2）以颅骨受累为主，也可发生于脊柱骨、长骨，可呈多中心性生长。

【影像特征】以溶骨性骨质破坏为主，肥皂泡样局部膨胀，有时病灶周边有硬化。

【病理特征】

（1）内皮细胞呈上皮样，有丰富的嗜酸性胞质和胞质内空泡（胞质内血管腔形成），有时空泡内有红细胞。

（2）肿瘤性内皮细胞常呈条索状、巢状结构、血管腔形成不明显，类似转移性癌，但核的异型性不明显。

（3）间质常呈富含黏液的软骨样基质或纤维性基质伴透明变性。

【鉴别诊断】

1.转移癌　上皮标记（+），血管内皮标记（-），而上皮样血管内皮细胞瘤正好相反，偶尔上皮标记可局灶性弱（+）。

2.血管肉瘤　血管形成明显，血管腔分支吻合成网，形成复杂的迷路状或乳头状结构。低分化上皮样血管肉瘤，核有明显异型性，在骨内呈浸润性生长。

【典型病例】

病例1　胫腓骨上皮样血管内皮细胞瘤（图9-2-1）

1.病史简介　患者女，15岁。胫腓骨占位，手术活检。

图9-2-1　上皮样血管内皮细胞瘤

镜下见条索状结构上皮样细胞伴胞质内空泡，部分空泡内有红细胞，瘤细胞索有形成血管的倾向。HE切片类似骨转移性低分化腺癌

2.病理诊断　上皮样血管内皮细胞瘤

〖点评〗

（1）上皮样血管内皮细胞瘤多见于软组织和肝脏，极少原发于骨。本例为读片会交流病例。出片单位为上海市瑞金医院。

（2）病变位于胫腓骨髓内，瘤细胞上皮样，轻度不典型，有形成血管样上皮条索和裂隙的倾向。间质内有嗜酸性粒细胞浸润。部分瘤细胞胞质内有空泡，瘤细胞免疫标记CD31和CD34阳性，证实为肿瘤性内皮细胞。