梭形细胞血管内皮瘤

梭形细胞血管瘤(spindle cell haemangioma),又称梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell haemangioendothelioma),是一种良性血管肿瘤,目前被许多研究者认为是由血栓和不规则血管塌陷而导致的血管畸形。由海绵状血管和Kaposi肉瘤样梭形细胞血管区密切混合组成。梭形细胞血管内皮瘤首先由Weiss等于1986年报道,其形态与海绵状血管瘤和Kaposi肉瘤有些相似,属低度恶性的血管瘤。在内生软骨瘤病综合征和血管畸形的血管组织内也可伴发梭形细胞血管内皮瘤。临床特点肿瘤生长缓慢,顽固的局部复发倾向和局部多发病灶。可发生于任何年龄,以青年人占多数。两性发病率无差别。80%左右的病例发生在四肢远端的真皮及皮下浅部软组织内。初起为不大的红色结节,边界清楚,以后局部范围内产生多发病灶。

(一)临床表现

肿瘤少见,主要累及儿童和青年。肿瘤通常表现为位于同一解剖部位的、表浅的、生长缓慢的、坚硬的、孤立的紫色肿块或多发结节。少数病例可有疼痛。大部分皮损无症状,病变是不连续的红褐色结节,大小从几毫米到超过10cm,多数小于2cm。少部分病例,梭形细胞血管瘤发生在多发性内生性软骨瘤(Maffucci综合征)、Klippel-Trenaunay综合征、静脉畸形、早发静脉曲张或先天性淋巴水肿基础上。皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性蓝色坚实性结节,在数月或数年中,大小和数目逐渐增大增多,直径可达数厘米。损害多发时,通常发生于同一解剖部位,但亦有对称发生于双侧手部的报告,偶亦见多发损害发生于不同部位者。本病切除后常局部复发,同一患者可多次复发,但本病尚无发生转移和因此而死亡者。根据临床表现,结合组织病理学特点即可诊断。

(二)组织病理学

1.大体形态　肿物暗红色,境界清,无包膜,切面为蜂窝状和部分实性区。

2.组织形态　在低倍镜下有许多薄壁的血管或畸形的静脉。扩张血管内有血栓或机化的血栓,给人以海绵状血管瘤样的感觉,但在塌陷的薄壁的血管之间有增生的梭形细胞,形成实性小片状细胞丰富区。细胞丰富区与充满血液的扩张的血管区互相穿插交错。增生的梭形细胞无明显异型性,核分裂少见。塌陷的血管内皮细胞增生为圆形、胞质丰富的呈上皮样细胞,有的胞质内有空泡,胞核圆或深染或泡状,无明显异型性,上皮样细胞呈小灶性或小串状排列,表现为梭形细胞血管内皮瘤和上皮细胞型血管内皮瘤的两种混合形态。肿瘤内的静脉壁薄而不规则,内膜向壁外膨成小疝囊,或向管腔内突出形成内膜乳头。肿瘤附近常有畸形的血管。

3.免疫组化及电镜　多数报道证明细胞质丰富的上皮样细胞FⅧRAg、CD34、波形蛋白和UEA-1阳性。梭形细胞仅波形蛋白阳性,其他内皮细胞标记为阴性,也有少数报道梭形细胞有局灶性FⅧRAg阳性,但不能排除免疫复合物扩散所致。梭形细胞显示为纤维母细胞超微结构。

(三)鉴别诊断

梭形细胞血管内皮瘤多为四肢皮下结节,组织学表现有丰富的血管及梭形细胞区,有些类似Kaposi’s肉瘤的结节。但是:①前者的血管为扩张的海绵状血管瘤样的血管,有时伴畸形的静脉,常有血栓形成,后者为增生的毛细血管。②前者的梭形细胞区内常有小灶性或成串的上皮样内皮细胞,有的胞质内有空泡。后者的梭形细胞区内有裂隙状毛细血管,内有红细胞和透明小体。血管内皮细胞虽增生,但没有前者显著。③Kaposi’s肉瘤常有明显的含铁血黄素沉积和炎性细胞浸润。而梭形细胞血管内皮瘤则不明显。

(四)治疗

很多患者经手术切除治疗可取得成功(约40%)。局部切除后50%~60%的病例复发,由于血管内延伸导致同一解剖部位出现新的病变。然而,它们不具有转移潜能。