【摘要】：脑病脂肪肝综合征，是指急性脑病伴肝功能障碍和肝等脏器脂肪浸润的临床综合征。频繁呕吐是发病突出症状。有时仅有肝功能损害的生化表现，可无中枢神经系统症状。病理改变主要是弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变，肾、心、肺、胃肠、胰腺和肌肉组织等也有不同程度的脂肪变性，并导致细胞线粒体的损伤。脑病是致死或致残的根本原因。关键是及早诊断，加强监护和积极治疗脑水肿。
脑病脂肪肝综合征，是指急性脑病伴肝功能障碍和肝等脏器脂肪浸润的临床综合征。1963年由Reye等报道，故又称Reye综合征。确切病因仍不明确，可能与病原体感染、毒素和化学制剂损害等因素有关。
临床以急性起病、发热、频繁呕吐、意识障碍、惊厥等症状以及肝功能异常、低血糖和高血氨等代谢紊乱为特征。常有病毒性前驱感染、发病时频繁呕吐和进行性意识障碍三个特点。前驱期3～5天，常有流感、水痘或其他病毒感染相关症状，如发热、咳嗽、流涕、咽痛等。频繁呕吐是发病突出症状。有时仅有肝功能损害的生化表现，可无中枢神经系统症状。有些患者则在反复呕吐数小时后迅速陷入昏迷，表现为中毒性谵妄、躁动不安，可伴有发热、多汗、心动过速、瞳孔扩大和呼吸加快等交感神经兴奋表现。脑病期通常持续1～4天。病理改变主要是弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变，肾、心、肺、胃肠、胰腺和肌肉组织等也有不同程度的脂肪变性，并导致细胞线粒体的损伤。
本病死亡率及后遗症发生率很高，存活者45%～60%有后遗症。脑病是致死或致残的根本原因。治疗措施包括降低颅内压，机械呼吸通气，应用巴比妥类药物及维持体液平衡。关键是及早诊断，加强监护和积极治疗脑水肿。
注意在流感及水痘流行期间最好不用水杨酸盐，在需要长期服用水杨酸盐时应定期查肝功能，如出现频繁呕吐或精神症状等异常表现要立即停药。
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