第三节 舍格伦综合征
【概述】
舍格伦综合征（Sjoghen′ssyndrome，SS）（亦称干燥综合征）是一种全身外分泌腺（特别是泪腺和唾液腺）的慢性炎症性的自身免疫病，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损，分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结缔组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。舍格伦综合征确切的病因及发病机制尚未明确，以下3种情况可能与发病有关。
1．免疫系统的先天异常，如B细胞的异常，即自发性B细胞活化。T细胞辅助细胞功能亢进或T细胞抑制细胞功能低下，均可诱导B细胞活化。
2．病毒性疾病改变细胞表面的抗原性，成为获得性抗原刺激，刺激B细胞活化，产生抗体，引起炎症反应。
3．前2种情况共同作用的结果，即既有获得性外源刺激的外因，又有易于感染的特异性遗传因子的内在因素。
【临床表现】
1．症状体征 多见于中年以上女性，女性发病率是男性的4～5倍。主要临床表现有口干、眼干、涎腺及泪腺肿大，类风湿性关节炎等结缔组织疾病。
（1）口腔表现 黏膜干燥，进食时常需饮水，舌可有潮红、光滑、裂口、疼痛及烧灼感；挤压腮腺见导管口唾液分泌少或无唾液，有时唾液呈浑浊的雪花样，有时有脓液溢出。
（2）眼部表现 有异物感、摩擦感或烧灼感，畏光、疼痛、视物疲劳，情绪波动或受到刺激时少泪或无泪。可并发干燥性角膜炎、结膜炎。泪腺肿大时可致睁眼困难、睑裂缩小，特别是外侧部分肿大明显，因而呈三角眼，严重时可阻挡视线。
（3）涎腺肿大 以腮腺最常见，也可伴颌下腺、舌下腺及小涎腺肿大。多为双侧，也可单侧发生。呈弥漫性肿大，表面光滑，与周围组织无粘连。少数病例可在腺体内触及结节状肿块，1个或多个，此为结节型舍格伦综合征。触诊有质韧感而无压痛。可继发逆行感染。
（4）其他外分泌腺受累的表现 除涎腺和泪腺外，尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮肤外分泌腺受累。如出现声嘶哑、慢性干咳等。
（5）结缔组织疾病 约占半数患者伴有类风湿性关节炎，其中大多数早于涎腺及泪腺症状。约占10%的患者伴系统性红斑狼疮。此外，尚可有硬皮病、多发性肌炎等。
（6）其他并发症 肾小管功能不全、中耳炎、末梢神经炎、重症肌无力、多发性肌炎、小动脉炎、雷诺现象、桥本甲状腺炎等。
2．并发症 本病常合并其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、硬皮病、红斑狼疮、多发性肌炎、结节性多动脉炎等。
3．实验室检查 ①泪腺功能检测；②唾液腺检测；③组织病理。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 应进行详细而全面的病史询问，结合临床表现、唾液量的检查、泪腺分泌功能的检查、涎腺造影、血沉、类风湿因子等检查，对该病的诊断有一定的价值。由于该病使涎腺广泛受累，小涎腺活检具有诊断意义。下唇内侧小涎腺是常用的活检部位。
2．鉴别诊断 本病应与良性腮腺肥大、腮腺肿瘤、慢性复发性腮腺炎相鉴别。上述疾病都无口干、眼干表现。
【治疗】
1．预防
（1）生活及精神调理 适寒温，慎起居，避免劳逸过度，注意口腔的清洁卫生，保持精神安定，避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重。
（2）饮食调节 多食新鲜水果，如梨、葡萄、苹果及各类瓜果、新鲜蔬菜，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，饮食宜清淡，忌过食甘甜油腻。适宜的饮食疗法，对病情恢复有益。
2．治疗 无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0.5%甲基纤维素滴眼；时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用糖皮质激素、免疫抑制剂或雷公藤制剂，血浆转换治疗，可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。
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