第十节 原发性血小板减少性紫癜
原发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。本病分为急性型与慢性型两种类型。
一、护理评估
（一）病因
1.感染因素 病毒感染是急性ITP的主要致病因素，约有80％病儿于发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，约有20％病儿发病是传染病如风疹、流行性腮腺炎、水痘、麻疹、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎等也有接种疫苗和细菌感染后引起发病者。但感染并不是ITP的直接致病因素而是有免疫机制参与。
2.免疫功能的失调 免疫功能失调在ITP病因及发病机理中可能有重要作用。T细胞分化异常，TH或T3减少或其功能障碍，而使B淋巴细胞激活，产生抗自身血小板抗体，引起ITP发病。
3.异质性体质或遗传因素 异质性体质可能是急性ITP发病的内在因素。临床上急性病毒感染的病儿极为多见，而患ITP却少见。故认为发病可能与病儿巨核细胞血小板系统易受致病因素的损害有关。目前有报告ITP可能有遗传因素存在。HLA检查发现为DRW2基因遗传。
（二）临床表现 发病前多有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、风疹等。
1.急性型 病程＜6个月，起病急，有自发性皮肤黏膜出血，约1％病例在早期发生颅内出血，患者有头痛、嗜睡、昏迷、抽搐等症状，于第2周出血减轻，第2～3周末出血消失，约80％患儿第2周后血小板开始上升，6个月内85％～90％可自然痊愈。
2.慢性型 病程超过6个月者为慢性型，以年长儿多见，女孩较多，男女发病数约1∶3。起病缓慢，出血症状较轻，血小板一般在（30～80）×109/L，症状及血小板减少时轻时重，整个病程可迁延数年。脾脏可轻度肿大，约30％患儿于发病数年后可自然缓解。
3.反复型 疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L），停药2个月后复发者呈反复型。
（三）实验室及其他检查
1.血象 最突出的改变是血小板减少。
（1）血小板计数明显减少，一般为10～50×109/L，可有自发性出血，严重者可小于10×109/L或不易查到，此时出血严重。血小板形态多有改变，血涂片检查可见大量年轻的血小板，体积增大，颗粒减少，多分布松散。
（2）出血严重时有血红蛋白及红细胞数降低，网织红细胞增高。
（3）外周血可有嗜酸性粒细胞增多，淋巴细胞相对增多。
2.骨髓象 是诊断ITP的重要检查手段，本病骨髓象改变特征是：①巨核细胞数目正常或增多；②巨核细胞分类以幼稚型较多见，可见到胞浆有空泡变性的退行性变巨核细胞，产板型巨核细胞极少见到；③血小板明显减少，分布松散；④有核细胞增生活跃，粒红系统增生正常，在有明显贫血时可有红细胞系统代偿性增生。根据以上巨核细胞改变特征可排除继发性血小板减少性紫癜（如再生障碍性贫血、白血病、骨髓异常增生综合征、肿瘤浸润等）。
3.出、凝血检查 出血时间延长，血块收缩不良或不收缩；凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。束臂试验阳性。凝血时间正常（血小板极度减低时，由于血小板第3因子缺乏可致凝血时间延长）。
4.血小板功能检查 血小板黏附试验及聚集试验均异常。
5.血小板寿命检查 血小板的寿命正常为8～12天，急性ITP时血小板寿命缩短至1～6小时以内，甚至更短。常用的检查方法有同位素（如51Cr、111In等）标记法及丙二醛（MDA）法。应用同位素计数法还可测定血小板扣留和破坏场所（脾、肝、肺、骨髓）。有助于预测脾切除的效果。
6.抗血小板抗体的检查 血小板表面相关免疫球蛋白PAIgG在78％以上，PAIgM为24％～94％；血清中抗血小板抗体阳性率约35％～70％。检查方法较多，目前国内多采用酶联免疫（ELISA）法。
7.其他 为排除其他血小板减少量，需作相应的有关检查包括：抗人球蛋白试验，狼疮细胞检查，抗核抗体检查等。
二、治疗要点
（一）一般治疗 急性出血及血小板过低宜住院治疗，注意预防感染、外伤，忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物，可适当使用止血药，如月经经期过长的女孩可使用甲孕酮类药物。
（二）药物治疗
1.肾上腺皮质激素 为慢性型的首选药，一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2.d（2mg/kg.d）分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可至120mg/m2.d口服或用氢化可的松100mg/m2.d或氟美松10～15mg/m2.d静脉点滴，严重出血者也可采用地塞米松1.5～2mg/kg.d静脉点滴，连用3～7天，或甲基强的松龙30～50mg/kg.d静脉点滴，连用3天，待出血好转即改为强的松60mg/m2.d，一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降，只要出血不明显即可继续观察，不再用激素。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗，待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持，使不发生出血即可。慢性患者需足量用药3～4周后，出血多可停止，即可减量，当血小板升至50×109/L，即可停药观察。
2.大剂量丙种球蛋白 对严重出血者效果较好。用量：每日400mg/kg，溶于生理盐水中（配成3％溶液）静脉滴注，连用5天。
3.免疫抑制剂 慢性型出血不重，血小板计数始终在60×109/L以下，可用硫唑嘌呤或环磷酰胺6～8周，也可用长春新碱每次0.03mg/kg，缓慢静滴，每周1次，4～6周后若见效果，可延长间隔时间直至停药。
4.血浆置换疗法 对于极重型ITP病儿，有条件者可采用血浆置换疗法，以清除血循环中的大量抗血小板抗体，避免或减轻出血。
5.其他治疗
（1）出血严重时可配合使用安络血、止血芳酸等，合并纤溶亢进时可应用抗纤溶药物，如6－氨基己酸、对羧基苄胺等。
（2）可应用ATP、辅酶A、氨肽素、利血生等药物，促进血小板生成。
（3）达那唑为人工合成的男性化较低的雄性激素，与糖皮质激素有协同作用，主要副作用为肝功损害。用法：每日15～30mg/kg，分2～3次口服。疗程2～4个月，加用小剂量泼尼松5～10mg。作用机理：①纠正异常T细胞亚群调整T细胞免疫功能，降低抗体产生；②减少单核－巨噬细胞对被IgG包括的血小板的清除作用。价格昂贵，作为治疗ITP第三线药物。
（4）抗Rh球蛋白（抗D）于20～30分钟内静脉注射，剂量从0.1～4.5mg（从小剂量开始）连肌注5天。疗效多为暂时性（少于30天），故需维持治疗，已有维持0.5～3年者，特点为无免疫抑制作用，价格低廉。副作用可出现轻度溶血，胆红素轻度增高，暂时Coomb＇s阳性。
（5）葡萄球菌蛋白A柱吸附血浆输注。方法：抽取患者血浆200～300ml（成人）用灌注法通过特制的葡萄球菌蛋白柱（含200mg纯化葡萄球菌蛋白A），过滤后回输给该患者每分钟10ml，每周1～2次。作用机理不完全清楚。疗效可能与选择性除去免疫复合物或血小板抗体有关。
（6）干扰素：剂量每次300万U（成人），共12次，停药1周后血小板恢复正常，无明显副作用，价格昂贵。
其他如重氮胸腺嘧啶脱氧核甙、载鬼臼毒素血小板、血小板激活因子对抗剂（WEB－2086）、抗－DIg、Tamoxifen等目前已应用于临床，并收到一定疗效。
（三）脾切除 切除脾脏是治疗ITP的重要手段之一。在没有激素疗法以前，脾切除被认为是治疗严重特发性血小板减少性紫癜最有效的方法。目前应用已较前减少。适应证：①经上处理无效，病程在1年以上，血小板持续在50×109/以下，激素治疗无效或需大量激素才能控制出血者；②年龄在4岁以上。因年幼儿切脾后免疫功能下降而发生暴发感染，故尽量推迟到4岁以后自行切脾手术。但遇出血极重，其他内科疗法无效的2岁以上小儿，也可考虑切脾；③骨髓中巨核细胞正常或增多者。如减少，系切脾禁忌证；④有人认为术前应用放射性同位素标记血小板检查体内肝脾扣留血小板情况，证实脾为主要破坏血小板场所者为切脾适应证，但此点尚未得到一致结论；⑤有人报告，术前测定PA－IgG中度增高者切脾疗效好，明显增高者疗效差，PA－IgA不高的病例疗效也不理想。
（四）特殊情况的处理
1.大出血或颅内出血
（1）紧急输新鲜全血，补充血容量。
（2）紧急止血：①输血小板：浓缩血小板每次用0.15U/kg，应尽快在6小时内输入，以保证较好止血效果，由于患儿血循环中有抗血小板抗体，输入的血小板很快被损坏，故血小板数无明显增加，但可使毛细血管脆性得以改变而使出血减轻，输入的血小板有效作用为1～3天，应注意多次输入不同抗原的血小板后，患者体内可产生相应同种抗体，发生输注反应，病儿出现畏寒、发热等症状，输入的血小板会迅速破坏，处于血小板输注治疗无效状态。但如能选择ABO、Rh血型及HLA配合的供血者，则可能获得有效的输血小板治疗目的。②静脉输注大剂量丙种球蛋白：剂量、方法同前。③血浆置换：同前。④甲基强的松龙冲击疗法：每日20mg/kg，用1周，自第2周起每周递减剂量1/2，静脉或肌肉注射，每日1次，4周为1疗程。⑤脾切除。
2.需作手术时的处理，一直应用激素的病人在手术前后应加大激素剂量，改用氢化可的松静滴，术前、术中均予100mg/m2，必要时术后连续应用几天。剂量逐渐减少。
三、护理问题
（一）潜在并发症 出血、与血小板降低有关。
（二）有感染的危险 与出血、贫血致机体抵抗力下降有关。
（三）组织完整性受损 与出血有关。
（四）潜在并发症 药物副作用、与激素、免疫抑制剂治疗有关。
四、护理措施
1.急性型发作严重者，应卧床休息，避免剧烈活动，要特别注意头颅，以防引起颅内出血。注意保暖。
2.给易消化、少渣、高热量、高蛋白、高维生素的半流质食物，多服带衣花生、红枣、桂圆肉、扁豆、茄子及绿叶蔬菜等食物。不宜食用油腻煎炸食品。有消化道出血时，应根据情况给予禁食，或进流食或冷流食。禁酒。用激素治疗时给予低盐饮食。
3.保持病室内空气新鲜，定时通风及空气消毒，严格执行探视陪护制度，防止交叉感染。
4.要加强皮肤及口腔护理，出血期间禁用牙刷刷牙，以免齿龈出血。可用棉球轻擦代替，平时勤漱口。皮肤瘙痒者嘱病人勿用手指搔抓，病人内衣应保持柔软清洁，避免皮肤损伤。对有出血倾向的病人应尽量避免肌肉注射。凡注射或穿刺后，皆应局部按压片刻，观察无出血，方可离去。静脉注射及抽血时注意止血带缚扎不宜过紧，时间不宜过长。
5.加强心理护理，帮助病人解除思想顾虑，使病人保持平静，避免情绪过度紧张而激发或加重出血，必要时给予镇静剂。
6.注意观察病人有无剧烈头痛、恶心呕吐、视物模糊、烦躁或神志不清等颅内高压症状，发现异常，应及时通知医生并做好颅内出血的抢救准备。
7.注意观察有无腹痛、恶心、呕吐物呈咖啡色或有柏油样大便，有无面色苍白、血压下降、烦躁不安、脉搏细弱等消化道出血性休克征象，一经发现，应密切观察出血情况，每15～30分钟记录血压、脉搏、呼吸一次。有休克症状时，应积极配合医生按休克护理。
8.女病人在妊娠期易引起流产、早产和胎盘早期剥离，护士应密切注意病人阴道出血情况，必要时请妇科医生协助处理。如在经期病情加重，可在经前作好预防性治疗。
9.鼻衄严重时，先用肾上腺素或麻黄素棉球压迫止血，如无效再用凡士林纱布条或明胶海绵填塞。
10.准备好各种急救药品，输血时应密切观察输血反应。长期应用肾上腺皮质激素治疗时给低盐、低钠饮食。每日测血压1次。每周测体重1次，并详细记录。注意观察药物副作用。需做脾切除者，应与外科联系，并做好转科准备。
11.健康教育
（1）加强心理指导，给病人讲述本病的有关知识，使病人能正确认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观态度，积极配合治疗。
（2）加强休息和营养的指导，慢性病人适当活动。血小板在50×109/L以下时，不要做较强体力活动，可适当散步。
（3）告之病人应坚持服药。
（4）出院时应嘱病人在日常生活中尽量避免外伤，但在情况稳定时可以参加一些无创伤性活动，以增强体质，提高对疾病的抵抗能力。避免服用抑制血小板功能或引起血小板减少的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等，以防本病复发。
（何恒霞）
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