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间质卵泡膜细胞增生

时间:2022-05-01 理论教育 版权反馈
【摘要】:间质卵泡膜细胞增生症为卵巢间质增生并含有成簇的黄素化间质细胞。临床上常伴有多毛和男性化症候群,又称卵泡膜细胞增殖综合征。

间质卵泡膜细胞增生症(scromal hyperthecosis)为卵巢间质增生并含有成簇的黄素化间质细胞。首先由Fraenkel(1943)描述并提名,一度曾因其与多囊卵巢病在临床与组织学特征上有相似而归于多囊卵巢病。但其类固醇激素的增高,以及对氯米芬治疗的不同反应,有必要将两者区分。临床上常伴有多毛和男性化症候群,又称卵泡膜细胞增殖综合征。

【病因及发病机制】 该病多发生于绝经后,可能是绝经后下丘脑垂体功能紊乱、卵巢间质对垂体促性腺激素的一种增生性反应。常伴发糖尿病、高血压、肥胖和甲状腺功能减退。

【病理】

1.大体检查 典型者卵巢体积增大,最大直径可达7cm。卵巢切面为实性,白色至黄色。停经前患者可出现卵巢表面多个囊性改变。

2.组织病理学 双侧卵巢不缩小甚至增大,皮质区增厚,间质细胞明显增生,无卵泡发育,卵泡膜细胞增生的特点是在增生的间质中出现成簇的黄素化间质细胞。皮质内短梭形细胞呈巢状或淤涡状增生。

【临床表现】 卵泡膜增生发病稍晚,主要发生在育龄后期及年龄更大的女性。多数起病缓慢。临床上表现为高雄激素状态,可有男性化表现:多毛、音调低沉、秃头等。有家族性倾向。妇科检查阴毛呈男性分布,阴蒂轻度肥大,附件区可扪及增大的卵巢。同时伴发高雌激素状态时,有不规则阴道出血,阴道内分泌涂片成熟指数右移,伴有子宫肌瘤、子宫内膜增生、子宫内膜癌等。

【诊断及鉴别诊断】 术前诊断者极少,多在剖腹术时可发现典型的双侧卵巢增大,术后病检为“间质卵泡膜细胞增生”。

本病诊断时需与下列疾病进行鉴别。

1.多囊性卵巢 两者在临床上有很多相似之处,如雄激素和促性腺激素水平升高、多毛、闭经、不孕、有家族史等。但多囊卵巢疾病多发生于年轻患者,并无明显的黄素化表现,且囊性化表现更为明显。可根据促排卵治疗的疗效加以鉴别。多囊卵巢综合征患者促排卵成功率可达80%以上。

2.卵巢睾丸母细胞瘤、门细胞瘤 也可引起男性化症状,但较卵巢间质性泡膜细胞增生症的男性化更为明显,肿瘤为单侧性,质地较硬,且进行性增大。

【治疗及预后】 治疗常采取卵巢切除,且术后效果较好,预后良好。

(王静芳)

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