【摘要】：中线型微静脉畸形过去称为鲑鱼斑,或天使之吻,或鹳咬痕,呈橙红色,病变常在出生后第1年出现。中线型微静脉畸形通常表现为淡粉红色斑点,可互相融合,界限清楚。中线型微静脉畸形甚少发展,因此肥大、鹅卵石样表现极其少见。微静脉畸形包括两个亚型:中线型微静脉畸形和静脉畸形。
中线型微静脉畸形过去称为鲑鱼斑(salmon patch),或天使之吻(angle’s kiss),或鹳咬痕,呈橙红色,病变常在出生后第1年出现。
病变累及中线结构,颈项部是最常受累的部位,其次是面部中线部位、额、上眼睑、眉间、鼻翼、上唇、人中及下腰骶部。中线病变具有典型的分布特征,额及眉间病变呈“V”形,沿滑车上和框上神经分布。典型的鼻部受累区位于鼻翼上皱,唇部受累区位于上唇人中2/3处。颈部、下唇、下颌面部微静脉畸形,见图8-1。
中线型微静脉畸形通常表现为淡粉红色斑点,可互相融合,界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合,而位于背面的中线病变常呈融合状。虽然一般认为大多数病变会自行消退,但Oster和Nielson(1970年)观察到,项部的中线型微静脉畸形在男性消退率为65%,女性消退率为53.8%,其他部位消退率可能更高,但尚无具体数字。中线型微静脉畸形甚少发展,因此肥大、鹅卵石样表现极其少见。
组织学上,中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉,由于自主神经系统支配(或发育)延迟而导致扩张;相反,葡萄酒色斑则是血管壁绝对或相对缺乏自主神经支配,而使毛细血管后微静脉持续扩张,继而导致病变增厚、颜色加深,出现软组织肥厚和鹅卵石样改变。
微静脉畸形(venular malformation)包括两个亚型:中线型微静脉畸形和静脉畸形(PWS)。因其变现相似,故常被混淆和误诊。在Mulliken和Glowacki(1982年)的生物学分类中,将其归为“毛细血管畸形”。
图8-1 颈部、下唇、下颌面部微静脉畸形
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