一、病因和发病机制
1．病因 我国90%的门脉高压症是由肝炎后肝硬化引起，少部分见于血吸虫性肝硬化、门静脉先天性畸形、门静脉主干血栓形成、Budd-Chiari综合征。
2．发病机制 当正常肝内门静脉通路受阻，首先出现脾脏充血肿大，导致门静脉系与腔静脉系交通支开放，腹水。门静脉系与腔静脉系之间主要存在4个交通支。①胃底、食管下段交通支：门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。②直肠下端、肛管交通支：门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。③前腹壁交通支：门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。④腹膜后交通支：在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。在这四个交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。门静脉的正常压力为13～24cmH2O（1.27～2.35kPa），平均为18cmH2O。
二、门静脉高压症的外科治疗
1．目的 外科手术治疗门静脉高压症，主要目的是针对门静脉高压症的并发症，如脾大伴脾功能亢进，胃底、食管静脉曲张破裂大出血等。
2．手术种类 分为两类。
（1）分流手术：主要有以下4种。①脾肾静脉分流术；②门腔静脉分流术包括门腔静脉人工血管搭桥分流术；③脾腔静脉分流术；④肠系膜上、下腔静脉分流术。
（2）断流手术：方式很多，其中以贲门周围血管离断术最为有效。贲门周围血管可分成4组：①冠状静脉，包括胃支、食管支及高位食管支，有时还出现“异位高位食管支”；②胃短静脉；③胃后静脉；④左膈下静脉。
3．术式评价
（1）各种门腔静脉系统的分流手术由于将高压的门静脉系统血流导入下腔静脉，显著降低了门静脉系统的压力，使胃底、食管曲张静脉获得有效引流，因此预防和治疗复发出血的效果是肯定的。但是肝脏因而失去了部分肝门静脉血灌流，肠道吸收的毒性代谢产物绕过肝脏又使术后脑病的发生率上升。
（2）各种断流手术，除了脾切除术本身可能因为减少了脾静脉血的回流对降低门静脉压力有利之外，其他都是通过阻断肝门静脉系统与胃底、食管曲张静脉间反常的血流联系，降低曲张静脉的压力来治疗和预防出血的。这可导致门静脉系统的压力上升，与曲张静脉之间压力差更加扩大，重新形成侧支通路，因而手术后复发出血率较高。而且断流手术后，门静脉压力上升，易引发门静脉血流淤滞、术后腹腔积液及胃黏膜充血和水肿等病变，甚至出血的发生率上升。对单纯由于血吸虫性肝硬化引起的门静脉高压症出血，脾切除附加断流手术有肯定的治疗价值，要优先采用；其根本原因在于这类患者肝脏储备功能多较好，与肝炎后肝硬化有本质差别。
历年考点串讲
门静脉高压症近10年以来共考过8题，其中治疗相关题目7题，临床表现相关题目1题。从试题出现的频率来说，门静脉高压症每年题量基本在1～2题。
门静脉高压症的出题主要集中在治疗方面，包括治疗的目的、方法等。对病因及临床表现要有一定的了解。
常考的细节如下。
1．门静脉高压症的主要原因是肝硬化。
2．在未阻断的情况下，门静脉压的正常值为1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）。
3．门静脉高压症最危险的并发症是食管-胃底曲张破裂大出血。
4．门静脉高压症择期手术治疗的最主要目的是预防上消化道出血。
5．门静脉高压食管静脉曲张破裂出血最有效的止血方法是三腔管气囊压迫。
6．门静脉高压合并食管胃底静脉曲张破裂出血，用三腔管压迫无效时应采用急症行断流手术。
7．门静脉高压症分流、断流手术的主要区别是回肝血流量不同。
8．典型病例一：男性，46岁，因反复出现头晕、鼻出血3年就诊。有疟疾病史。查体：巩膜无黄染，肝未触及，脾左肋下8cm，无腹水征。肝功能正常，骨髓检查增生骨髓象。食管吞钡透视检查无食管静脉曲张。最有效的治疗方法是脾切除术。
9．典型病例二：男性，40岁，10年前曾经患肝炎，近几天劳累，今晚进食后突然大量咯血，有暗红色血块，查体：脉搏100次/分，血压11.2/8.5kPa（84/64mmhg），腹部稍膨隆，肝未触及，脾在肋下两指，移动性浊音（＋）。诊断首先考虑食管胃底曲张静脉破裂出血。
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