右上腔静脉异位引流

【流行病学】

右上腔静脉异位引流到左心房作为一种单独存在的心脏畸形临床甚为罕见，1961年Kirsch首先报到1例单存性右上腔静脉异位连接到左心房，并行手术将右上腔静脉与右心耳吻合，从而恢复了正常的血液循环，术后患者动脉血氧饱和度从术前的76%恢复到术后96%。1993年Nazem收集世界文献仅有11例文献报道。Mukhopadhyay等在2004年收集世界文献仅有16例报道。

【胚胎学】

右上腔静脉连接到左心房胚胎发生机制尚不清楚。Baudo等提出假说认为在胚胎发育过程中，右上腔静脉的右向瓣未发生退化，使上腔静脉入右心房孔被堵塞，促使右上腔静脉异位连接到左心房。Kirsch认为窦静脉的右角异常扭转及过早的结合，促使上腔静脉向左向后异位，导致未来上腔静脉向左和头侧运动开口于左心房的上方。常伴有右上肺静脉汇入右上腔静脉。

【病理生理】

右上腔静脉异位连接至左心房（图1－63），使左心回心血量增加，形成右向左分流，动脉血氧饱和度下降，临床上出现发绀。但由于1／3的体静脉血经上腔静脉而2／3的体静脉血经下腔静脉，因此右向左的分流量通常能被很好耐受。大部分患儿生长发育正常，仅伴有轻度发绀。右心回心血量减少，肺循环血量也随之减少。这种先天畸形在临床上往往被漏诊。但由于静脉系统和体循环直接交通，患儿发生脑栓塞和脓肿的危险增加。

图1－63　右上腔静脉异位引流至左心房

【临床表现】

多见于女性，所有患者出生时即有发绀，哭闹时发绀加重。喂奶时可有气促，严重时可出现充血性心力衰竭，但较少见。有部分患儿幼时除发绀外无明显症状，在青少年时期可出现活动后气短、心悸等症状。体格检查可见唇、指、趾发绀，杵状指、趾，胸骨左缘上、中部可听到收缩期吹风样杂音。大多数患儿发育可正常，本病易并发脑脓肿，尤其见于年龄较大的患者，有些成年期患者甚至经历多次脑脓肿开颅手术，最后才被确诊本病。

【辅助检查】

1．心电图　无特异性诊断价值。可出现电轴左偏，左心室肥厚。

2．胸部X线片　心影大小可正常，左心室可轻度增大，肺纹理正常或减少。

3．心脏超声　心脏超声检查声学造影于上肢静脉注入生理盐水立刻出现在左心房，下肢静脉注射仅出现在右侧心腔。

4．心导管检查　右心导管检查可确诊本病，临床上有发绀，但右心腔及肺动脉压正常。无左向右分流。经上肢静脉行心血管造影可明确诊断。下肢径路导管难于进入右上腔静脉，但有时导管经卵圆孔入左心房至右上腔静脉。

【治疗】

本病是一较独特的体静脉连接畸形，目前常用两种手术方案。

（一）非体外循环上腔静脉与右心房吻合术

胸骨正中切口进胸，仔细行心外探查，观察上腔静脉的位置，一般无左上腔静脉而右上肺静脉直接连接至右上控静脉。在右心耳做一荷包缝合，伸入左手示指心内探查房间隔是否完整。于上腔静脉无名静脉交汇平面和下腔静脉汇入右心房处分别做2个荷包缝合，在上述2个荷包缝线处插腔静脉管行心外腔静脉心房自体转流，结扎切断奇静脉。在右上肺静脉水平上方1～2cm处钳闭并切断右上腔静脉，缝闭其近心端。右上腔静脉远心端开口利用奇静脉汇入上腔静脉处组织扩大上腔静脉口径后与右心耳做端－端吻合（图1－64）。吻合完毕后即可拔出临时外转流管，结扎荷包缝线。外转流管的口径要够大，以免钳闭上腔静脉时，因头臂静脉血液回流不畅，而致头部淤血。同时应阻闭远端的上腔静脉压。吻合完毕，开放阻闭钳后，亦应测量上腔静脉压，以判断上腔静咏回心血流是否通畅。该方法的优点为：免于体外循环，操作简便；保持了较低的颅内静脉压；若伴有肺静脉异常连接入右上腔静脉亦易于处理。

图1－64　右上腔静脉与右心耳端端吻合

（二）体外循环下心内隧道术

建立体外循环，在处理心内畸形的同时，在心房内切除部分房间隔组织形成房间隔缺损，用心包补片将上腔静脉在左心房内的开口隔入右心房。该方法的缺点：须应用体外循环；可并发心房内补片漏；有可能损伤窦房结而导致房性心律失常；若伴有右上肺静脉异常引流入右上腔静脉则使手术带来困难。

在体外循环下心内隧道法在房间隔的上缘做切口用补片或管道将上腔静脉在左心房的开口隔入右心房，须注意有无合并右上肺静脉异位引流入右上腔静脉。否则术后有形成右侧部分性肺静脉异位引流入右心房的后果。若合并右上肺静脉异位连接右上腔静脉，可改行上腔静脉与右心房吻合术纠治。上腔静脉与右心耳的吻合口要够大，可利用奇静脉汇入上腔静脉处组织，以扩大吻合口直径。非体外下上腔静脉与右心房吻合术需选择足够大口径的外转流管，以免阻闭上腔静脉时，因头臂部静脉血液回流不畅而致头部淤血，同时应监测阻闭远端的上腔静脉压。吻合完毕，去除阻闭钳和外转流管后，应测量上腔静脉压，以判断上腔静脉回心血流是否通畅；同时测定动脉血氧饱和度，以确定有无右－左或左－右分流。